(一)治疗 对于轻微的出血，可予以输注血浆治疗，而对于较严重的出血则需要用浓缩凝血酶原复合物(PCC)治疗。在应用凝血酶原复合物时应该用较低的剂量以避免血栓形成。对大多数病例而言，将凝血酶原升至正常水平的10%～20%就能够满足止血的需要。维生素K治疗对...

遗传性凝血酶原缺乏 (一)发病原因 是因凝血酶原基因缺陷，分子结构异常引起，其中包括凝血酶原含量和凝血活性水平减少，严重者常见于纯合子患者，偶有少数病例，同时伴有轻型因子Ⅶ缺乏症。 (二)发病机制 凝血酶原是由肝脏合成的依赖维生素K的凝血因子。肝脏...

原卟啉病 (一)发病原因 1.原卟啉病的卟啉代谢紊乱发生于骨髓中的幼红细胞和肝细胞 骨髓、肝脏、血液的网状细胞和成纤维细胞内的铁螯合酶缺乏(血红素生物合成过程中的最后一种酶)，因而导致原卟啉蓄积，患者此酶的活性只是正常人的10%～20%。 2.本病是一种常...

1.纤维蛋白原含量测定 测定结果随方法而异。用免疫法、盐析法和加热沉淀法测定的结果多正常。但是，由于异常纤维蛋白原凝固较慢，故用凝血酶测定法所得结果都偏低。 2. 125I纤维蛋白原寿命测定 Rw Mammen测定用125I标记的异常纤维蛋白原Bethesda Ⅰ、Ⅱ的半...

遗传性异常纤维蛋白原血症 (一)发病原因 本病多数呈染色体显性遗传，主要病因是凝血酶-纤维蛋白原反应的3个环节： ①纤维蛋白肽A或B释放异常; ②纤维蛋白原单体聚化异常; ③纤维蛋白原单体交联缺陷。 (二)发病机制 纤维蛋白原分子的功能异常涉及纤维蛋白形成...

主要为出血，大多为全身多部位自发性或轻微外伤后出血，特点为皮肤淤点及相互融合的大片淤斑，穿刺部位、手术创面和拔牙后牙床渗血不止，常伴有黏膜出血，如鼻出血、齿龈出血。严重者可有内脏出血，如：呕血、便血、咯血、血尿、阴道出血，甚至颅内出血。 除...

1.纤溶亢进的常用初筛试验 (1)全血凝块溶解时间：为检测纤溶活性增强的最简单的试验。正常情况下，血凝块在37℃下48h以内可出现收缩，但无溶解迹象。如果8h内血凝块出现溶解现象则表明有全身性纤溶活性的增强。但此方法不能区分纤溶亢进是因为血浆中存在高水...

(一)治疗 原发性纤溶是一种出血综合征，并非新生疾病，通常所谓的原发性纤溶实际上也是其他原发病或其他因素所诱发的，由于诱发原发性纤溶的病因较多，因而在治疗上应包括治疗原发...

原发性纤维蛋白溶解症 (一)发病原因 理论上讲，原发性纤溶和继发性纤溶的主要区别在于前者仅有纤溶酶的大量生成，大多因纤溶酶原活化物增多所致。后者则是在凝血酶大量生成的基础上出现纤溶酶的生成。实际上，真正含义上的原发性纤溶极少。原发性纤溶又可分...

若病原体量大，产生大量的内毒素或毒力较强，炎症扩散到子宫肌层或伴有全身感染，则可以出现全身中毒症状，甚至休克或DIC，严重时可发生母儿死亡。...