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NCCN临床实践指南:儿童急性淋巴细胞白血病(2025.V2)

作者: 美国国家综合癌症网发布时间:2025-01-24 10:48浏览:

 《NCCN 儿童急性淋巴细胞白血病指南》2025.V2 较 2025.V1 有以下更新:
T-ALL 首次复发疾病:治疗方案调整为临床试验(首选)或全身治疗化疗。
多次复发或难治性疾病:治疗方案第二条调整为全身治疗化疗。
复发 / 难治性 ALL 的治疗方案,BCR::ABL1 阴性 ALL:Revumenib 被增加为 KMT2Ar R/R BCR::ABL1 阴性 ALL 的治疗选择。新增脚注 u:Revumenib 可能导致致命或危及生命的分化综合征。如果怀疑分化综合征,应立即开始皮质类固醇治疗并进行血流动力学监测,直至症状缓解。
复发 / 难治性 ALL 的治疗方案,T-ALL:Revumenib 被增加为 KMT2Ar R/R T-ALL 的治疗选择。
新增参考文献:Issa GC, Aldoss I, Thirman MJ, et al. Menin inhibition with revumenib for KMT2A-rearranged relapsed or refractory acute leukemia (AUGMENT-101). J Clin Oncol 2024:JCO2400826。
此外,儿童急性淋巴细胞白血病的一般诊疗内容通常还包括:
诊断依据
临床症状、体征:有发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼痛,伴有肝、脾、淋巴结肿大,还可能有神经系统、睾丸等浸润灶表现。
血象改变:三系减少,白细胞计数增高、正常或减低,分类可发现不等数量的原、幼淋巴细胞或未见原、幼淋巴细胞。
骨髓形态学改变:是确诊的主要依据。骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生,仅少数呈增生低下,均以淋巴细胞增生为主,原始 + 幼稚淋巴细胞必须≥25% 才可确诊为 ALL。
染色体检查:有助于白血病的正确分型及预后的估计。
生化检查:包括溶菌酶、尿酸、电解质及酸碱平衡等指标的检测。
治疗原则
化疗:是主要治疗方式,采用早期、足量、联合、间歇、交替及长期的治疗原则,按不同危险度分型治疗,注意预防髓外白血病及个体化治疗,疗程大约 2.5-3.5 年。常用方案有 VDLP(D)方案、CAM(T)方案等。
造血干细胞移植:对于高危、复发或难治性患者,可考虑在合适时机进行造血干细胞移植。
支持治疗:包括感染防治、改善贫血、出血防治、防止高尿酸血症、纠正电解质及酸碱平衡等。