当前位置:主页 > 血液疾病 > 文章内容

2024 日本临床实践指南:弥散性血管内凝血的管理-第2部分:血液

作者: 日本血栓与止血学会发布时间:2025-01-24 10:50浏览:

 血液恶性肿瘤相关 DIC 的发病机制
肿瘤细胞释放促凝物质:如急性早幼粒细胞白血病(APL)细胞中的组织因子(TF)样物质等,可激活外源性凝血途径,启动凝血过程,导致微血栓形成和凝血因子消耗。
肿瘤细胞对血管内皮的损伤:血液恶性肿瘤细胞可直接侵犯血管内皮,或通过释放细胞因子等间接损伤血管内皮细胞,使内皮下的胶原暴露,激活内源性凝血途径,同时也使血管内皮细胞抗凝和纤溶功能受损。
免疫机制异常:血液恶性肿瘤患者常存在免疫功能紊乱,免疫复合物形成等可激活补体系统,进而激活凝血系统,促进 DIC 的发生。
感染因素:血液恶性肿瘤患者由于免疫功能低下,易合并感染,感染可进一步加重凝血功能紊乱,诱发或加重 DIC。
诊断要点
临床表现:患者除有血液恶性肿瘤本身的症状如贫血、发热、肝脾淋巴结肿大等,还可出现 DIC 相关表现,如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、消化道出血等出血症状,以及皮肤发绀、肢端缺血坏死、少尿、呼吸困难、意识障碍等微血管栓塞导致的器官功能障碍症状。
实验室检查
血小板计数:常进行性下降。
凝血酶原时间(PT):延长。
活化部分凝血活酶时间(APTT):延长。
纤维蛋白原:含量降低。
D - 二聚体:水平显著升高。
3P 试验:可呈阳性。
治疗原则
治疗基础疾病:积极治疗血液恶性肿瘤,如采用化疗、靶向治疗、造血干细胞移植等手段,以控制肿瘤细胞增殖,减少促凝物质的释放,这是治疗的根本。
抗凝治疗:在 DIC 早期,高凝状态明显时,可考虑使用肝素等抗凝药物,以抑制凝血酶的生成和活性,防止微血栓进一步形成。低分子肝素因出血风险相对较低,可能更常用。
补充凝血因子和血小板:对于有明显出血倾向或已发生出血的患者,可根据情况输注新鲜冰冻血浆、冷沉淀、血小板等,以补充消耗的凝血因子和血小板,纠正凝血功能障碍。
纤溶抑制治疗:在 DIC 晚期,以纤溶亢进为主时,可适当应用纤溶抑制剂,如氨甲环酸等,但要注意防止血栓形成加重。
支持治疗:包括维持水、电解质和酸碱平衡,保证充足的营养支持,必要时进行机械通气、血液净化等器官功能支持治疗,以改善患者的整体状况,提高对治疗的耐受性。