管理原则
怀疑出血即治疗：一旦怀疑血友病患者出血，不应等待检查结果，需立即开始治疗，强调治疗的及时性。
凝血因子替代治疗：尽快启动凝血因子替代治疗是关键，尤其是重型血友病患者发生出血时，必须立即、足量给予凝血因子替代治疗，以有效控制出血。
识别大出血或关键部位出血：要迅速判断是否为危及生命的大出血或关键部位出血，如中枢神经系统、颈咽喉部等部位出血，对这类情况需提高分诊级别，安排患者进入观察室或抢救室进行紧急诊疗。
管理流程
采集病史和辅助检查：有针对性地询问患者病史，包括出血史、家族史、既往治疗情况等。同时，合理选择辅助检查，如凝血因子水平、凝血因子抑制物水平、凝血功能检测，以及 X 线、超声、CT、MRI 等影像学检查，以准确判断出血情况和病情。
兼顾出血并发症，重视多学科协作诊疗（MDT）：根据出血部位及严重程度制定个体化管理方案，当涉及多系统、多器官问题时，应迅速启动 MDT 团队，包括血液科、急诊科、神经科、外科等多学科专家，共同对患者进行综合管理。
各部位出血的急诊管理
中枢神经系统出血
所有头部外伤和有明显头痛症状患者，即便暂时无实验室或影像学证据，也应按脑出血立即开始替代治疗。
对于出血量大、有手术指征的患者要积极创造条件进行手术治疗，同时针对合并症或并发症（如高血压、脑疝、感染等）在 MDT 团队协作下进行诊疗。
颈咽喉部出血：属于致命部位出血，需尽快开始凝血因子替代治疗。若存在咽喉部感染，因其是出血的高危因素，建议同时进行抗感染和凝血因子替代治疗，直至局部感染得到控制。
腹腔 / 盆腔出血
一旦怀疑腹腔 / 盆腔出血，须立刻开始足量、足疗程的凝血因子替代治疗。
部分腹腔出血易漏诊或与其他急腹症混淆，推荐采用腹部超声及 CT 检查来诊断和鉴别，且建议 MDT 协作诊疗。
消化道出血
作为致命部位出血，应尽快开始凝血因子替代治疗，同时使用抑酸药及生长抑素针对消化道出血病因进行治疗。
建议在 MDT 协作下进行诊疗，重视分层救治、危险评估、容量复苏等，积极为患者创造条件进行消化内镜等有创诊疗。
关节出血
作为最常见的出血类型和患者致残的主要原因，应积极进行凝血因子替代治疗，并对治疗效果和关节功能进行评估。
重视关节出血相关并发症（如疼痛、感染等）的管理，以及关节出血后的康复与物理治疗。
肌肉出血：尽快识别有致死、致残风险的肌肉出血，如髂腰肌出血、前臂肌群出血、腓肠肌出血等，尽早开始凝血因子替代治疗，并重视肌肉出血后物理及康复治疗。
泌尿系出血
进行凝血因子替代治疗时，避免同时使用抗纤溶药，防止发生阻塞性肾功能衰竭。
反复发生泌尿系出血的患者应重视病因筛查。