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NCCN临床实践指南：慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（2024.

作者：中华医学网发布时间：2025-08-08 09:31浏览：次

疾病特征与诊断：
- 疾病特征：CLL 和 SLL 均为起源于单克隆、成熟小淋巴细胞的淋巴系统恶性疾病。CLL 临床多为外周血和骨髓异常淋巴细胞浸润的白血病样表现，SLL 多为淋巴结、器官肿大的淋巴瘤样表现。
- 诊断标准：CLL 诊断的最低要求是持续性（3 个月）的外周血 B 淋巴细胞≥5×10⁹/L，并且 B 细胞的克隆性需要经过流式细胞术确认。若外周血幼淋细胞在淋巴细胞中的比例＞55%，则诊断为幼淋细胞白血病（PLL）。SLL 的诊断需符合淋巴结肿大和（或）脾脏大、无骨髓浸润所致血细胞减少、外周血 B 淋巴细胞＜5×10⁹/L。
相关检查：
- 必查项目：包括体格检查（特别是淋巴结区域和肝脾大小）、体能状态、B 症状、血常规、血清生化检测、HBV 检测（预期使用抗 CD20 单抗的患者）等。
- 特殊情况检查项目：免疫球蛋白定量、网织红细胞计数和直接 Coombs 试验、治疗前胸部腹部盆腔 CT（特别是外周存在淋巴结肿大和症状并且提示可能存在巨块型淋巴结）等。CLL 不推荐 PET-CT 常规检查，但对于怀疑存在 Richter 转化的患者可以行 PET-CT 以指导淋巴结活组织检查部位。
治疗指征：符合并愿意参加临床试验；有严重的疾病相关症状，如严重疲乏、夜间盗汗等；终末器官功能受损；进行性巨块型病变（脾脏肋缘下＞6cm，淋巴结＞10cm）；淋巴细胞倍增时间＜6 个月；进行性贫血或血小板减少等情况时，需要进行治疗。
分层治疗：具有治疗指征的患者首先需要根据荧光原位杂交（FISH）结果分层。
- 无 del (17p) 或 del (11q) 的患者：70 岁或存在严重伴随疾病的患者，推荐苯丁酸氮芥 + 泼尼松、苯达莫司汀 + 利妥昔单抗（BR）等单药或小剂量化疗为主的治疗方案。年龄＜70 岁且无严重伴随疾病的患者，可选择氟达拉滨 + 环磷酰胺 + 利妥昔单抗（FCR）、苯达莫司汀 + 利妥昔单抗（BR）等方案。
- 伴有 del (17p) 或 TP53 突变的患者：优先推荐布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂（BTKi），如伊布替尼、泽布替尼等，也可选择维奈克拉 + 利妥昔单抗等方案。