NCCN临床实践指南：霍奇金淋巴瘤（2024.V2）

更新要点

• 初始治疗方案调整：对于 18-60 岁经典霍奇金淋巴瘤（cHL）患者 III-IV 期，删除了升级的 BEACOPP 方案，增加了 BrECADD（维布妥希单抗 BV、依托泊苷、环磷酰胺、多柔比星、达卡巴嗪、地塞米松）方案（适用于 18-61 岁）和纳武利尤单抗 + AVD（多柔比星、长春花碱和达卡巴嗪）方案（2B 类证据）。
• 生长因子使用说明：ABVD 方案不建议常规使用生长因子；BEACOPP、BrECADD 和 BV+AVD 方案中，所有周期都应使用生长因子支持；纳武利尤单抗 + AVD 方案使用生长因子支持为可选项。
• 特殊患者群体治疗建议：对于年龄 > 60 岁或一般状态不佳或有严重合并症的成年 cHL 患者 I-II 期不利或 III-IV 期疾病，治疗方案修改为 BV 序贯 AVD，对于取得完全缓解（CR）或部分缓解（PR）且无神经病变的患者，使用 BV 巩固。新增低射血分数患者的治疗推荐，可在 ABVD 或 CHOP 中加入右雷佐生，并进行密切的心脏随访，也可选择 BV + 达卡巴嗪（DTIC）。
• 复发难治疾病治疗方案：18-60 岁成人二线和后续治疗新增帕博利珠单抗 + ICE 方案。年龄 > 60 岁或一般状态不佳或有严重合并症的成年 cHL 患者，推荐临床试验或姑息性单药治疗，姑息治疗选择包括苯达莫司汀、BV、受累野放疗（ISRT）、纳武利尤单抗或帕博利珠单抗。
• 孕期管理与随访调整：增加了孕期 cHL 管理相关内容。对于结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHD），IB 期、IIB 期或 IA 期（大块）/IIA 期（大块或非连续），增加初始治疗方案利妥昔单抗。同时调整了治疗结束后的随访和远期疗效监测中影像检查的必要性和频率，只有在临床上对复发有重大担忧时才必须进行影像检查。

推荐方案依据

• 进展期 cHL 初始治疗：RATHL 试验结果表明，2 个周期 ABVD 治疗后，中期正电子发射断层显像（PET）阴性（Deauville 1-3 分）的患者中，ABVD 方案省略博来霉素，肺毒性的发生率低于持续 ABVD 治疗，且不影响疗效（3 年无进展生存期 PFS 为 81.6%，总生存期 OS 为 97%）；中期 PET 阳性（Deauville 4-5 分）的患者接受强化 BEACOPP 治疗，中位随访 5 年，3 年 PFS 和 OS 分别为 71% 和 85%。
• BV-AVD 方案优势：III 期 ECHELON-1 试验显示，在 III-IV 期疾病患者的一线治疗中，BV-AVD 的 PFS 优于 ABVD。由于 BV-AVD 组中博莱霉素的消除，肺毒性的发生率较低，且有显著的 OS 获益，6 年 OS 估计值为 93.9%，高于 ABVD 组的 89.4%。