小细胞低色素性贫血 发育中的红细胞需要铁，原卟啉和珠蛋白以合成血红蛋白，血红蛋白合成不足造成低色素性贫血，关于缺铁与感染的关系，目前尚有不同的看法，缺铁时巨噬细胞功能和脾脏自然杀伤细胞活性明显有障碍，中性粒细胞的髓过氧化物酶和氧呼吸爆发功能...

蝎螫伤 (一)发病原因 毒腺内含有强酸性的毒液，为神经性毒素、溶血性毒素及抗凝血素等。如人被刺伤，这些毒素可注入人体，引起皮炎和中毒症状。 (二)发病机制 蝎子白天多隐藏在阴暗潮湿的砖缝、石隙、柴堆及衣物、鞋子里，夜间常出来找食，人若接触蝎子，就...

先天性无转铁蛋白血症 (一)发病原因 常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 在哺乳动物，体内铁含量几乎完全依赖于通过肠道吸收来调节。正常人血清转铁蛋白浓度200～300mg/dl，高于20mg/dl者可不出现临床症状及贫血，低于10mg/dl者则可能发生严重生长迟缓及贫血。...

血红蛋白M病 (一)发病原因 本病因珠蛋白基因突变引起，系常染色体显性遗传病，故又名为家族性紫绀症。临床上所见均为杂合子状态。 (二)发病机制 血红蛋白传递氧依赖血红素中的铁处于还原状态(二价铁)，当铁氧化为高铁状态(三价铁)，血红蛋白即成为高铁血红蛋...

小儿肝素-血小板减少-血栓形成综合征 (一)发病原因 本病征的发病原因与肝素的使用有关。 (二)发病机制 本病征在使用肝素后发生，其发生机制尚未阐明。多数学者认为系免疫机制所致，因为肝素依赖性血小板抗体能与肝素和血小板结合，激活补体，使血小板合成血...

(一)治疗 最重要的治疗方法是用雄激素及皮质激素。多数患者对雄激素有效。近来已试用莫拉司亭(GM-CSF)(12.5～10g/kg，连用42天)和IL-3(0.5～10g/kg)，对一些患者有效。从欧美文献找到23例作了同基因骨髓移植，1例作了脐血同基因干细胞移植，除1例失败外，22...

先天性再生障碍性贫血 (一)发病原因 研究了患者血和骨髓单个核细胞在体外生成BFU-E和CFU-E的情况，可将病因分成六种情况： ①无红系祖细胞生长，骨髓增生重度减低，依靠输血维持生活，对雄激素无效。 ②与上组类似，但只BFU-E不生长。 ③BFU-E减少，雄激素有...

新生儿出血症 (一)发病原因 病因为维生素K缺乏。维生素K缺乏的原因有： 1.维生素K储存量低 由于维生维生素K经过胎盘的通透性差，孕母维生素K很少进入胎儿体内，孕母维生素K只有10%可通过胎盘达到胎儿，胎儿维生素K贮量少，故婴儿出生时血中维生素K水平普遍较...

1.建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，从而减少血友病患儿的出生。 2.血友病患者应避免剧烈或易致损伤的活动、运动及工作，以减少出血发生的危险。 3.重型病例进行创伤性检查和创伤性治疗前应给予替代治疗。 颅内出血及周围神经系统症状是本病最常见...

血友病甲的临床特点是人体不同部位异常的过度出血，尤其软组织血肿和关节出血更是本病的特点。出血的严重性与患者FⅧ：C的水平平行。血友病甲患者的出血与损伤有关，只是由于损伤极轻微而不被注意，而认为自发性出血。表1是我国制定的血友病分型标准，虽然在...