(一)发病原因 许多疾病都可以引起DIC,最重要的是由于这些疾病过程的触发,激活了内、外源凝血途径,从而导致DIC。 尽管有许多疾病可并发DIC,但临床最常见于产科合并症、全身重度感染、严重创伤、转移性肿瘤等。 (二)发病机制 许多疾病发生发展过程中破坏了...
1.Letterer-Siwe病(LSD) 为急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症,损害广泛,多脏器受累,全身症状加重,婴儿期发病,1/3病例在出生后6个月内发病,2/3中的大多数亦在2岁内发病,偶可见于较大儿童及成人。80%患者发生皮肤损害,常为本病首发症状,有诊断价值。...
组织病理:Langerhans细胞比淋巴细胞大约4~5倍,胞核不规则,呈空泡状,核常呈肾形,有丰富淡嗜酸性胞浆。可有3种组织反应,即增生性,肉芽肿性和黄瘤性,3型组织反应之间无截然界限,可互相重叠。但组织反应类型和临床疾病分型间的关系仍较明确。一般而言...
(一)治疗 治疗应根据患者年龄、疾病的范围和部位而定。 1.单系统受累者(皮肤或骨受累者) (1)儿童仅皮肤受累,皮损持久不消退者,可局部应用氮芥水溶液(20mg/dl)共用5天。病情顽固者,可用糖皮质激素或抗有丝分裂药。 (2)成人仅皮肤受累者,局部氮芥治疗有效...
(一)发病原因 目前认为其病因是基因的缺陷。继发性中性粒细胞麻痹见于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、尿毒症、严重感染、骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反应、免疫复合物、严重湿疹等疾...
(一)发病原因 病因尚不明,尽管不少研究考虑其发病与病毒、免疫学和新生物有关,但迄今尚无令人信服的证据。长期以来不少学者怀疑病毒为潜在的病原因子,认为Langerhans细胞异常增生为病毒感染所引起的异常反应。Lahey等在30名LCH患者中的14名(47%)患者损害...
实验室检查 红细胞为正常细胞性,计数通常为2000000~3000000/l;血红蛋白成比例地降低。平均红细胞体积降低提供了伴随-地中海贫血的依据。干染色血片仅能显示少量镰状红细胞。能作出诊断的特征就是在未染色血滴中看到镰状红细胞(新月状红细胞,常有拖长或锐角...
纯合子病人的寿命已稳定地提高到超过50岁。常见的死因是并发感染,多发性肺栓塞,重要区域的血供堵塞以及肾功能衰竭。 由于尚无体内抗镰状细胞贫血的药物,因而治疗是对症的。脾切除与补血药物无用。输血可用于非常严重的贫血(例如再生障碍危象伴有严重感染)...
病因学 纯合子有镰状细胞贫血(约占美国黑人的0.3%);而杂合子(占黑人中的8%~13%)无贫血,但在体外这种镰状细胞的遗传特性(镰状细胞血症)可以显示。 患HbS病时,链的第6个氨基酸上的谷氨酸被缬氨酸所取代。这样降低了电荷,使其在电泳中向阳极的移动速度较HbA...
叶酸广泛存在于蔬菜、瓜果、肝、肾和奶制品中。成人每天饮食中的叶酸含量为50~数百毫克,叶酸对热和光敏感,在烹调时易受破坏。食物中的叶酸呈多谷氨酸盐,在胃肠道经解聚酶作用变为单氨酸盐,主要在空肠近端吸收。维生素B12存在于动物性食物中。人类每天食...