1.重链病(Selingman 病) 本病发病年龄较轻，临床症状可归结为两种类型：肠型 和肺型。最常见的临床表现是表现为严重吸收不良综合征的肠型，起病呈渐进性，早期呈间歇性腹泻，以后表现为持续性腹泻，伴有腹痛、脂肪泻，晚期可出现消瘦、脱水、肠梗阻、肠穿孔...
(一)治疗 重链病无有效的治疗方法，所有的患者均会发展成为慢性肾功能衰竭。 部分患者应用细胞毒药物(氧芬胂和泼尼松)治疗，可使蛋白尿消失和改善肾功能，应用糖皮质激素和环磷酰胺治疗，早期病例缓解率高。肾功能不全可发展至终末期肾功能衰竭而需要透析或...
重链病 (一)发病原因 具体病因尚不清楚。现已知道，本组疾病是由于B淋巴细胞的突变，使其合成免疫球蛋白的功能发生紊乱，以致仅产生HC或产生有缺陷的HC，使轻链(LC)和HC不能形成完整的免疫球蛋白，血浆中出现大量无免疫功能的HC。本病肾损害的发病机制可能与...
中毒性紫癜 (一)发病原因 许多化学品及药物进入体内，由于其毒性作用而引起血小板减少，或对骨髓的直接抑制，或由于毛细血管的损伤，或由于凝血缺陷而引起。亦可由于变应性机制引起上述的病变。 (二)发病机制 1.毛细血管损伤 引起毛细血管损伤而产生紫癜，伴...
约半数患者，CNS-L在确诊AL后1～5个月内发病，81.5%发生于完全缓解前及复发时，完全缓解时发生者仅占18.3%。少数患者CNS-L为白血病的首发表现，易误诊为其他中枢神经系统疾...
中枢神经系统白血病 (一)发病原因 主要见于ALL、AML的M4 M5型，其发生的危险因素： 1.年龄2岁或10岁。 2.血细胞增高或高细胞白血...
(一)治疗 主要是对引起中性粒细胞增多症的原发性疾病的治疗。 (二)预后 与病因有关。如感染、物理因素所致者去除病因即可恢复;如肿瘤等因素所致预后则差。 1.外周血 中性粒细胞增高，绝对值7.5109/L。 2.中性粒细胞碱性磷酸酶 感染时明显升高，慢性不升高。...
中性粒细胞增多症 (一)发病原因 中性粒细胞增多见于多种疾病，归纳如下： 1.感染 多种局部或全身的急、慢性感染，如细菌感染尤其是球菌中的葡萄球菌、链球菌、肺炎球菌、脑膜炎球菌等及结核分枝杆菌所致者;病毒感染如狂犬...
遗传性干瘪红细胞增多症 (一)发病原因 常染色体显性遗传性疾...
50%以上PTL病人表现为结外肿块，累及器官包括胃肠道、肺、皮肤、肝、CNS和移植物自身，尤其CNS受累，见于20%～25%病人，这在普通人群少见。移植物受累的概率也很高，与CNS的相似。移植物受累可以导致移植脏器的功能异常。 组织活检是确诊的主要依据。但是，...