眼睑皮脂腺癌

眼睑皮脂腺癌

(一)发病原因
其原因不明。
(二)发病机制
长期的眼睑皮脂腺的慢性炎症等刺激因素等可促发肿瘤的形成。肿瘤的发生源于腺体正常细胞的恶性转化，导致其生物学行为改变，形成自主生长的新生物。与致瘤因素导致的细胞内遗传物质的改变有关。
(一)治疗
以手术切除为主，应查清切除边缘是否已无肿瘤细胞。肿瘤较大，或复发性肿瘤，或累及球结膜和眼眶，应行部分或全眶内容切除术;如有区域淋巴结播散，则行局部区域淋巴结清扫术。
对于有手术禁忌证或局部切除术后复发者，可行眼部放射治疗，但放射剂量应在50Gy以上，才有治疗作用。单纯放射治疗，肿瘤往往在3年内复发。应用低浓度丝裂霉素点眼，对皮脂腺癌侵犯结膜者有治疗作用。
(二)预后
1.肿瘤扩散方式 肿瘤扩展入结膜或眼睑皮肤的上皮可为单个或小巢细胞，像乳腺导管癌派杰(Paget)样扩张，侵犯表面上皮(图14)，派杰样细胞核深染，有丰富、空泡样胞质，其特点是无细胞间桥，常压迫邻近细胞;另一型上皮内扩张，肿瘤细胞更为弥漫，表皮内全为肿瘤细胞侵犯，类似皮肤Bowen病或上皮内鳞状细胞癌。不同之处是皮脂腺癌细胞较大，异型性明显，核分裂像多。肿瘤可直接扩张入邻近组织，如眼眶(19%)，鼻窦和颅内，常转移到耳前(图4)和颈部淋巴结，还可转移到肺、肝和脑等。
2.预后 不完全切除，复发率高达33%。宜应采用冷冻切片进行肿瘤范围的监护。做到广泛、彻底切除。放射治疗效果不大。预后与以下因素有关：起源于上睑麦氏腺，最大径超过10mm，病程在6个月以上，瘤细胞中度或分化不良，多中心起源，表皮内、淋巴管、血管及眶内侵犯者，预后差。
患者的预后还取决于肿瘤的分化程度、侵犯范围和治疗及时与否。皮脂腺癌有结膜受累者预后不佳，往往需要眶内容切除。眶内容切除者约占23%，病死率为9%～14%。
组织病理学检查：组织学上，肿瘤由不同分化程度的细胞组成小叶状。分化好的肿瘤细胞呈皮脂性分化，有丰富的精细的空泡状胞质，核位于中央或稍向周边移位。分化好的区域常在肿瘤细胞小叶中心。分化不好的肿瘤显示退行发育，大多数细胞显示多形性核，有明显的核仁，胞质少。核有丝分裂活动中等度增加。有丝分裂常不典型，且奇形怪状。冷冻切片用油红O作脂肪染色，极有助于建立明确的诊断。分化好的癌细胞较大，多边形，胞质呈泡沫状，核空泡状，可见核仁。分化差的细胞可似基底样细胞或鳞状细胞。倪逴将其分为5型：分化型，鳞状细胞型，基底细胞型，腺样型及梭形细胞型。Spencer根据细胞分化程度分为3型：①高分化型，很多细胞显示皮脂细胞分化，胞质丰富，有细空泡呈泡沫状，核位于中央或稍向细胞周边偏位(图5～7);②中度分化型，只有小区分化的皮脂腺细胞，所含大多数肿瘤细胞为核深染，核仁明显及丰富的嗜碱性胞质(图6～7);③分化差型，大多数细胞核异型，核仁明显，胞质少，中等量核分裂像。肿瘤可有4种组织学图像：①小叶状，肿瘤细胞形成边界清楚，有些区域，胞质呈泡沫状皮脂腺细胞分化的特征(图5～7);②粉刺型，其特点为细胞团块中央有显著性坏死(图8～11)，小叶内存活的细胞和中央坏死的细胞，脂肪染色常呈强阳性;③乳头状瘤型，类似结膜面鳞状细胞乳头状瘤或癌，仔细检查可见其中有灶性皮脂腺细胞分化;④混合型，病变中有小叶状和粉刺样，亦可有乳头状和粉刺状混合。肿瘤可以上皮内方式扩散，侵犯表面上皮呈单个细胞或小细胞巢，缺少细胞间桥，压挤邻近上皮细胞，呈Paget样扩散。另有一型由瘤细胞整层厚度替代表面上皮。

皮脂腺癌临床表现呈多样化，疾病初期为眼睑内坚韧的小结节，与睑板腺囊肿相似。以后病变逐渐增大，睑板呈弥漫性斑块状增厚，睑结膜相对处呈黄色隆起。大多数为单个病变，少数为多中心性。病变早期为小的、无痛性硬结位于睑板内(图1)或近睑缘处(图2)，缓慢长大，皮肤无溃烂。来自Zeis腺者位于睑缘部灰线前小黄色结节，类似霰粒肿，部分病例结膜可见黄色肿瘤组织或呈菜花状(图1)，随后结节肿大可呈分叶状肿块(图3);少数病例睑缘增厚、溃烂，临床酷似睑缘炎或结膜炎或乳头状瘤及其他癌等。如起自皮脂腺，则在睑缘呈黄色小结节，表面皮肤正常。患者一般无明显自觉症状，或仅有眼睑沉重感，但当睑结膜受累时，可出现明显的刺激症状，表现为乳头状结膜炎。由于病变早期常被误诊为睑板腺囊肿或睑结膜炎，因此治疗不及时，容易复发。病程平均为1年，可转移到耳前淋巴结(图4)或颌下淋巴结，大约5%病人可转移肝、肺、纵隔等部位，亦可扩散至眶内。