中枢神经系统白血病

中枢神经系统白血病

(一)发病原因
主要见于ALL、AML的M4 M5型，其发生的危险因素：
1.年龄<2岁或>10岁。
2.血细胞增高或高细胞白血病。
3.乳酸脱氢酶增高者。
(二)发病机制
白血病细胞通过直接散播和血源转移途径进入中枢神经系统，因大部分化疗药物不易通过血-脑脊液屏障导致脑脊液中达不到有效的药物浓度，侵入的白血病细胞缓慢增殖，最终导致CNS-L。
CNS-L病理所见，主要表现为脑膜及脑实质白血病细胞灶性或弥散性浸润，可伴有出血、血肿及硬膜外肿块形成横断性脊髓炎等。浸润的范围依次为蛛网膜及脑实质。
(一)治疗
原则上，一旦确诊CNS-L即应立即治疗，其治疗方案类似于CNS-L预防治疗，但其治疗频度和预防治疗不同。对未用CNS-L预防放疗的病人可按与CNS-L预防治疗相同的方式和剂量做全颅 脊髓放疗。对CNS-L病人也可采用鞘内注射甲氨蝶呤(MTX)治疗，然后维持治疗或全颅照射的方法进行治疗。一般以鞘内注射甲氨蝶呤(MTX )8～12mg/(m2·次)，每周2次，直至脑脊液细胞学及生化指标达到正常。然后每4～6周鞘内注射1次，直到全身化疗结束或者立即予以全颅照射24～30Gy，分14～18次，在3周内完成，脊髓照射12～18Gy，分6～12次完成。
(二)预后
CNS-L是白血病复发及耐药难治的主要根源。如发生CNS-L其预后较差。
CSF检查是诊断CNS-L的最重要手段，常伴颅压升高，即>200mmH2O。CSF常规显示白细胞数>0.005×109/L，以单个核细胞为主，蛋白定性阳性，少数患者糖减少(即低于同时检测的血糖值的1/2)。确诊有待于从CSF涂片中找到白血病细胞，目前推荐CSF自然沉降法制片检查，阳性率较高。应注意腰椎穿刺时应尽量避免损伤血管，因CSF中混血后检出白血病细胞的意义难以肯定。血小板明显减少或白血病细胞浸润导致颅内管破裂，发生脑实质出血或蛛网膜下隙出血，CSF可呈血性，或镜下红细胞明显增多，此时行白血病细胞检查，同样失去意义。
头颅影像学检查，包括CT、MRI，通常无阳性发现，因为白血病细胞呈弥散性浸润，不形成瘤块。