血友病甲容易与哪些疾病混淆

血友病甲的临床特点是人体不同部位异常的过度出血，尤其软组织血肿和关节出血更是本病的特点。出血的严重性与患者FⅧ：C的水平平行。血友病甲患者的出血与损伤有关，只是由于损伤极轻微而不被注意，而认为“自发性”出血。表1是我国制定的血友病分型标准，虽然在型之间存在某些重叠，但这种分型仍广泛使用，在临床诊断治疗方面有重要意义。国际上分型标准并不一致。Hougie分为3型，无亚临床型，临床特点与我国标准相似，但重型FⅧ：C小于1%，轻型FⅧ：C 6%～30%。Wintrobe与我国标准除亚临床型FⅧ：C 25%～50%外其余相同，还有几种分型，差别在FⅧ:C水平的范围有差别。国外以Hougie分型使用较广。

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　　重型血友病甲常经历由日常活动引起的无明显创伤的出血。儿童患者学步前无关节出血，以软组织出血多见，开始走路后关节出血开始经常发生。如果没有有效的替代治疗，反复关节出血常可在患者成年前导致慢性血友病性关节病，这是重型患者的特点。但是即便是重型血友病患者，其出血的发作也是间歇性的，数周数月甚至多年不发生严重出血并不少见。也有成年后才诊断的重型病例。除脑出血外，出血引起的突然死亡并不多见。

　　中型病例可有血肿和关节出血，且常常由明确的创伤所引起。少数可有关节畸形，但很少在成年前出现。

　　轻型病例极少有关节出血，无关节畸形。出血发作也不易发生，常有明显的创伤引起，许多患者仅有轻微的易忽略的出血病史，经常因手术引起出血而得到诊断。

　　多数携带者无出血症状，FⅧ：C小于45%者可在手术和较大创伤后发生出血异常，极少数FⅧ：C小于5%者临床如同中型血友病甲，有时诊断为女性血友病。

　　1.关节出血 是本病典型的出血症状之一。约见于2/3以上的病例。常发生在创伤、行走和运动后。关节出血的好发部位以频度排列依次为膝关节、踝关节、肘关节、髋关节、肩关节和腕关节。关节出血与该关节的承重和活动强度有关，在学步前的儿童很少有关节出血。关节出血常来自该关节的滑膜血管，血液进入关节腔和骨骺等部位。关节出血开始时有轻微的关节不适，历数分钟到数小时，然后逐渐疼痛加剧，关节局部肿胀、发热，血液渗入皮肤或皮下时可有发红和淤斑，关节活动受限。有时患者可有低热，但明显持久发热常提示合并感染。由于关节结构的关系，关节出血常呈自限性。当出血停止后，有些患者关节内血液在数天至数周内逐渐吸收，关节功能逐渐恢复。反复关节出血使关节造成慢性损伤、滑膜炎、关节软骨破坏，骨质增生和萎缩，关节面唇样增生和骨赘形成，关节腔狭窄以及骨质坏死和囊性变，导致关节畸形和功能障碍，严重者造成跛行。若能对关节出血进行早期替代治疗，常可使患者及早停止出血和疼痛并加快血液吸收，避免严重的血友病性关节病和患者致残。血友病甲患者小关节出血发作很少，而脊柱关节极少出血。

　　2.肌肉出血和血肿 是血友病也是其他凝血因子缺乏症的特征，其他出血性疾病少见。常在创伤或活动后发生，也可在创伤不明显情况下发生。可发生在任何部位，但用力肌肉群更易发生。约75%患者发生过肌肉出血和血肿。皮下和肌肉出血均有向四周扩散倾向，血肿可以逐渐增大，严重病例尤其是腹膜后出血可引起贫血和休克。血肿压迫重要器官后果严重，腹膜后出血可以引起麻痹性肠梗阻，血肿进入胸腔或颈部可造成呼吸道阻塞，下腹部血肿导致尿路阻塞可影响肾功能。血肿压迫神经可致神经损害，髂窝部位的出血常是致残的。肌肉出血的频度依次为小腿、大腿、臀部、前臂和腹部。

　　3.皮肤和黏膜出血 皮肤和黏膜部位出血并非本病特点，其他出血性疾病也常有皮肤和黏膜部位的出血。血友病甲皮肤出血的特点是不表现为出血点，而呈片状淤斑，并常伴有皮下硬结，系真皮层以下部位出血形成的小血肿，常因轻微创伤引起。皮肤有较大伤口时常出血不止。黏膜出血常见，黏膜部位小伤口常引起持续地出血，不进行替代治疗不易停止。齿龈、舌和其他口腔黏膜部位的小伤口常出血持续不止，若不进行替代治疗，可以导致严重失血。消化道出血不少见，出血常严重，可因食物损伤上消化道黏膜或消化性溃疡引起。成年血友病患者中消化性溃疡发生率为正常男性的5倍。