(一)治疗
血友病甲患者在进行血友病的治疗时，还可能涉及骨科，普通外科以及口腔科等方面，而当血友病患者患有其他疾病需要治疗时也应当考虑血友病可能产生的影响。阿司匹林，非肾上腺皮质激素类抗炎药物以及影响血小板聚集功能的其他药物，应尽可能不用于血友病患者。肌内注射通常应当禁止。血友病患者发生出血症状时治疗越早越好，可以避免出血并发症的出现，不仅比延迟的治疗效果好，而且可减少替代治疗次数。家庭成员应尽可能了解血友病，家中应备有替代治疗药物，以便随时可用，在有条件时进行家庭治疗和预防治疗，并得到血友病诊断治疗中心的帮助。迄今血友病甲最有效的治疗方法是替代治疗，即输注FⅧ制剂，其他药物包括止血药和一些疗效不肯定的药物如花生衣等对血友病的出血没有多大作用，不能因为使用了这些药物而不用替代治疗，从而导致出血延续，并引起并发症的发生。血友病患者肌肉强壮可以减少或减轻出血的发作，因而应在医生指导下适当进行肌肉锻炼。
1.FⅧ替代治疗 替代治疗是血友病甲出血发作时的主要治疗。由于FⅧ制剂的大量生产和普遍使用，血友病患者的平均寿命已接近正常人。一些发达国家已对儿童进行每周1次的预防治疗，成年后进行出血时治疗，使该病的关节病和致残率大大降低。FⅧ制剂中FⅧ含量用国际单位(IU)或单位(U)度量。1U定义为用3.8%枸橼酸钠1∶9抗凝的1ml平均正常人血浆所含FⅧ所具有的凝血活性。用国际标准品标定的参照标准品所测出的单位(U)称为国际单位(IU)。临床上国内外多习惯于用百分比表达FⅧ：C的水平，100%=IU。
FⅧ体内半衰期10～12h，应每12小时输注1次。替代治疗遵循早治，足量和维持足够时间的原则进行。一般认为每公斤体重输注IU FⅧ能提高FⅧ：C水平2%，每次需要输注的剂量可按下述公式计算：需FⅧ量(U)=(期望FⅧ：C-患者FⅧ：C)×体重(kg)/2。如1个50 kg体重患者FⅧ：C小于1%，期望FⅧ：C提高20%，则需要输注FⅧ=(20-0)×50/2=500U。出血的严重性和部位不同所需输注量也有差别。由于FⅧ制剂价格昂贵，多数医生喜欢用能达到有效止血的最小量。表3列出了一些常见出血的FⅧ制剂的期望值，需要输注量以及治疗的持续时间。
目前国外使用的替代治疗商品制剂品名很多。国内也已有病毒灭活或去除病毒制剂的生产。表4列出了替代治疗制剂的类型和一些特点，包括其他遗传性凝血因子缺乏症的治疗制剂。新鲜全血目前已很少用于血友病甲治疗，除可以传染血液传播性病毒外，提高FⅧ水平有限，常不能达到有效止血。新鲜血浆也由于同样的原因很少用于血友病甲的治疗，但对没有提纯制剂的FV，FⅪ和FⅫ缺乏症仍是主要的治疗方法。冷沉淀能达到止血要求，但不易病毒灭活，每袋含量不稳定，需要冰冻保存。血液制品病毒传染是严重的问题，我国已规定禁止无病毒灭活和去除病毒工艺的血制品生产，国内供应的FⅧ制剂和凝血酶原复合物均已去除病毒，使用是安全的。病毒灭活和去除病毒可用冷冻干燥后80℃加热，有机溶剂-去污剂灭活，或用单克隆抗体提纯因子后再经上述工艺灭活病毒。处理后的血液制品目前认为不传染病毒性疾病。重组DNA技术生产的FⅧ已有商品供应，安全有效，但价格昂贵。猪FⅧ由于与人抗FⅧ抗体无交叉反应，适用于抗Ⅷ抗体的血友病甲患者的治疗。
2.1-去氨基-8-D精氨酸加压素(DDAVP) 这是一种部分合成的加压素衍生物，有抗利尿和使内皮细胞释放vWF和FⅧ等的作用，可使正常人及轻中型血友病甲患者FⅧ：C暂时性升高。大多数病例第1次用DDAVP 0.3μg/kg可使FⅧ：C升高2～3倍，高峰在给药后30～60min内出现。重型血友病甲患者对DDAVP无反应。一般每12小时给药1次。每次给药释放FⅧ量逐渐下降，一般第3天后FⅧ上升不明显应停药DDAVP可作为轻型和一些中型血友病患者在某些不需要较高FⅧ：C情况下取代替代治疗的用药。副作用有心率加快，颜面潮红，水潴留少见但仍应预防摄入过量的液体。
3.其他药物治疗
(1)纤溶抑制药：如氨基己酸有辅助血友病止血的作用，可使已形成的少量凝血块不被纤溶作用所溶解。在黏膜出血特别是拔牙后出血较有价值，可以减少FⅧ制剂的用量。氨基己酸成人可用4～6g，3次/d。但必须指出泌尿道出血患者禁用纤溶抑制类药物，以避免造成泌尿道阻塞。
(2)达那唑：是一种部分合成的雄性激素,也曾试用于血友病甲和血友病乙，目前认为仅对极少数患者有效，特别是血友病乙基因突变发生在启动子部位的变异型Leiden,雄性激素有治疗作用。
(3)肾上腺皮质激素：可减轻出血引起的局部炎症反应，加速血液吸收，有时也可用于血友病患者。对泌尿道出血皮质激素疗效较好，有些患者单用皮质激素和卧床休息可使出血停止。常用地塞米松(氟美松)5～10mg/d静脉给药。也可用泼尼松40mg/d，由于皮质激素的副作用，疗程不宜长。