组织病理：Langerhans细胞比淋巴细胞大约4～5倍，胞核不规则，呈空泡状，核常呈肾形，有丰富淡嗜酸性胞浆。可有3种组织反应，即增生性，肉芽肿性和黄瘤性，3型组织反应之间无截然界限，可互相重叠。但组织反应类型和临床疾病分型间的关系仍较明确。一般而言...

(一)治疗 治疗应根据患者年龄、疾病的范围和部位而定。 1.单系统受累者(皮肤或骨受累者) (1)儿童仅皮肤受累，皮损持久不消退者，可局部应用氮芥水溶液(20mg/dl)共用5天。病情顽固者，可用糖皮质激素或抗有丝分裂药。 (2)成人仅皮肤受累者，局部氮芥治疗有效...

(一)发病原因 目前认为其病因是基因的缺陷。继发性中性粒细胞麻痹见于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、尿毒症、严重感染、骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反应、免疫复合物、严重湿疹等疾...

(一)发病原因 病因尚不明，尽管不少研究考虑其发病与病毒、免疫学和新生物有关，但迄今尚无令人信服的证据。长期以来不少学者怀疑病毒为潜在的病原因子，认为Langerhans细胞异常增生为病毒感染所引起的异常反应。Lahey等在30名LCH患者中的14名(47%)患者损害...

实验室检查 红细胞为正常细胞性，计数通常为2000000~3000000/l;血红蛋白成比例地降低。平均红细胞体积降低提供了伴随-地中海贫血的依据。干染色血片仅能显示少量镰状红细胞。能作出诊断的特征就是在未染色血滴中看到镰状红细胞(新月状红细胞，常有拖长或锐角...

纯合子病人的寿命已稳定地提高到超过50岁。常见的死因是并发感染，多发性肺栓塞，重要区域的血供堵塞以及肾功能衰竭。 由于尚无体内抗镰状细胞贫血的药物，因而治疗是对症的。脾切除与补血药物无用。输血可用于非常严重的贫血(例如再生障碍危象伴有严重感染)...

病因学 纯合子有镰状细胞贫血(约占美国黑人的0.3%);而杂合子(占黑人中的8%~13%)无贫血，但在体外这种镰状细胞的遗传特性(镰状细胞血症)可以显示。 患HbS病时，链的第6个氨基酸上的谷氨酸被缬氨酸所取代。这样降低了电荷，使其在电泳中向阳极的移动速度较HbA...

叶酸广泛存在于蔬菜、瓜果、肝、肾和奶制品中。成人每天饮食中的叶酸含量为50～数百毫克，叶酸对热和光敏感，在烹调时易受破坏。食物中的叶酸呈多谷氨酸盐，在胃肠道经解聚酶作用变为单氨酸盐，主要在空肠近端吸收。维生素B12存在于动物性食物中。人类每天食...

1.贫血 起病大多缓慢，特别是维生素B12缺乏者。常需数月。由于体内叶酸贮存少，在某些接触氧化亚氮者、ICU病房或血液透析的患者，以及妊娠妇女也有发生。临床表现为中度～重度贫血。除一般贫血症状，如乏力、头晕、活动后气短、心悸外严重贫血者可有轻度黄疸...

1.血象 为大细胞正色素性贫血(MCV100fl)，血象往往呈现全血细胞减少。中性粒细胞及血小板均可减少，但比贫血的程度为轻。血涂片中可见多数大卵圆形的红细胞和中性和中性粒细胞分叶过多，可有5叶或6叶以上的分叶。偶可见到巨大血小板。网织红细胞计数正常或轻...