2018 EACVI 专家共识：多模式影像学在扩张型心肌病（DCM）的诊断、危险分层与治疗应用（核心摘要）

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一、DCM 核心定义与影像学初筛原则

1. 诊断标准（排除性 + 特征性）

• 核心：左室 / 双室扩大 + 收缩功能障碍，且无高血压 / 瓣膜病等异常负荷、无足以解释全心功能受损的冠心病。
• 超声关键阈值（成人）：
  • 左室舒张末期内径（LVEDD）：男≥54mm / 女≥50mm；或 LVEDV：男≥128mL / 女≥107mL
  • 收缩功能：LVEF<45%、LVFS<25%；** 左室纵向应变（GLS）** 是亚临床功能障碍的敏感指标（推荐常规测量）。
   
• 筛查原则：
  • 家族性 DCM：一级亲属超声心动图 + GLS早期筛查（含无症状者）
  • 非家族性高危人群（酗酒、化疗、心肌炎史、围产期等）：超声初筛。
   

2. 多模态选择核心原则（按需匹配临床问题）

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二、各模态核心应用与关键参数

1. 超声心动图（一线基石，必做）

• 核心评估内容：
  1. 心腔大小、LVEF、GLS（亚临床功能敏感，<16% 提示预后不良）
  2. 右室功能（TAPSE、FAC、RVEF）、舒张功能（E/e'、LA 容积）
  3. 瓣膜反流（继发性 MR 是关键预后指标，需精准定量）
  4. 机械同步性（QRS 窄者用应变 / TDI 评估，预测 CRT 反应）
  5. 血栓筛查（心尖部 / 左室血栓，必要时造影增强）
   
• 特殊场景：
  • 负荷超声：鉴别缺血性 DCM、评估继发性瓣膜病动态变化
  • 经食管超声：指导经导管瓣膜治疗、排查左心耳血栓
  • 3D 超声：精准测容积 / EF，优于 2D，尤其心腔形态异常者。
   

2. 心脏磁共振（CMR，金标准，推荐所有 DCM 患者至少 1 次）

• 核心优势：无辐射、无造影依赖，精准测双室容积 / EF；组织表征是病因鉴别核心
• 关键序列与临床价值：

  序列	核心发现	临床意义
  电影序列	双室扩大、收缩弥漫减低、室壁运动异常	确诊 DCM，评估功能
  T2 mapping	心肌水肿	急性心肌炎 / 活动性炎症
  初始 T1/ECV	弥漫性纤维化	心肌间质重构，预后不良
  LGE（延迟强化）	局灶性瘢痕（非缺血性多为壁内 / 心外膜下）	心律失常 / 猝死高危；鉴别缺血性 DCM（心内膜下 / 透壁性）
  T2*	低信号（<20ms）	铁过载心肌病（血色病）

   
• 禁忌：起搏器 / ICD（非兼容设备）、严重肾功能不全（钆剂慎用）。

3. 心脏 CT（冠脉 CTA，按需）

• 核心价值：
  1. 快速排除显著冠脉狭窄（≥50%），鉴别缺血性 DCM
  2. 术前规划：CRT/ICD/LVAD/ 经导管瓣膜治疗的解剖路径（冠脉、静脉、心腔形态）
  3. 替代 CMR（设备禁忌者）评估心腔大小 / 功能（辐射剂量较高，优先 CMR）。
   

4. 核素显像（SPECT/PET，特殊场景）

• 123I-MIBG-SPECT/PET：评估心肌交感神经功能（H/M 比值降低、洗脱率升高），是猝死 / 心律失常高危标志物，尤其 LMNA 突变等遗传性 DCM
• 灌注 / 代谢 PET：鉴别缺血性 DCM、评估心肌存活（冬眠心肌）
• 优势：唯一无创量化交感神经张力的方法；不足：辐射、空间分辨率低，不常规使用。

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三、危险分层（影像学核心指标 + 临床整合）

1. 心衰进展风险（重构与功能）

• 高危指标：
  • LVEF<35%、LVEDV 显著扩大、GLS 显著减低（<12%）
  • 右室功能不全（TAPSE<17mm、FAC<35%）
  • 中 - 重度继发性 MR、肺动脉高压（TRV>3.0m/s）
  • CMR：ECV 升高、弥漫性纤维化、LGE 负荷增加。
   

2. 猝死 / 恶性心律失常风险（核心分层依据）

• 关键：LGE 是猝死最强影像学预测因子，即使 LVEF>35%，LGE 阳性仍提示风险升高。

3. 血栓栓塞风险

• 高危指标：LVEF<30%、左室心尖部室壁瘤 / 血栓、房颤、既往栓塞史
• 筛查：超声（心尖部优先造影增强）；CMR（血栓无强化，鉴别瘢痕）
• 干预：LVEF<30%+ 房颤 / 血栓，推荐口服抗凝；窦性心律者个体化评估。

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四、治疗决策与影像学指导（核心场景）

1. 药物治疗评估

• 目标：逆转重构（LVEDV 减小、LVEF 升高、GLS 改善）
• 监测：启动 / 调整药物后 3–6 个月复查超声（容积 / EF/GLS/MR）；12 个月复查 CMR（评估纤维化 / 瘢痕变化）
• 关键：GLS 改善早于 LVEF，是早期疗效敏感指标。

2. 心脏再同步化治疗（CRT）

• 入选影像学标准（QRS 窄者需满足）：
  • 超声： septal flash（室间隔早期收缩反弹）、apical rocking（心尖摆动）、纵向应变不同步（达峰时间差 > 130ms）
  • CMR：左室收缩不同步、非透壁性 LGE（瘢痕负荷 < 30%，反应率高）
   
• 反应预测：无 LGE / 低瘢痕负荷、机械不同步显著、MR 中度以上（CRT 后可减轻）
• 术后监测：3 个月超声评估同步性、MR、LVEF；6 个月评估重构逆转。

3. 植入式心律转复除颤器（ICD）

• 核心影像学指征：LVEF<35%（药物优化后）+ LGE 阳性；或猝死高危影像学指标（见危险分层）
• 术前：CTA 评估静脉路径、CMR 排除急性炎症 / 水肿（避免急性期植入）
• 术后：超声评估电极位置、心功能；CMR（兼容设备）评估瘢痕进展。

4. 左室辅助装置（LVAD）/ 心脏移植

• 术前评估：
  • 超声 / CMR：双室功能、瓣膜反流、肺动脉压力、血栓
  • CTA：冠脉解剖、心腔形态、血管路径
   
• 术后监测：超声优化泵速、评估右心功能、瓣膜反流、血栓；CMR 评估心肌恢复（桥接移植 / 撤机）。

5. 经导管二尖瓣修复（TMVr）

• 指征：中 - 重度继发性 MR、LVEF 20–50%、LVEDD<70mm、肺动脉高压可耐受
• 影像学筛选：超声（MR 机制、瓣叶形态、反流定量）、CMR（心肌瘢痕负荷）、CTA（路径规划）
• 术后：超声评估 MR 残余、心功能、肺动脉压力。

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五、随访与监测路径（标准化流程）

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六、关键共识要点速记

1. 一线优先：超声心动图（含 GLS/3D）是 DCM 初筛与随访的核心；所有 DCM 患者推荐至少 1 次 CMR（金标准 + 组织表征）。
2. 病因鉴别：CMR（LGE/T1 mapping）+ 冠脉 CTA 是排除缺血性、鉴别炎症 / 遗传性 DCM 的关键。
3. 危险分层核心：LVEF<35%+LGE 阳性 = 猝死极高危；GLS、右室功能、MR 是心衰进展核心指标。
4. 治疗指导：超声评估 CRT 机械不同步、CMR 评估瘢痕负荷预测反应；影像学指导 ICD/LVAD/TMVr 入选与术后优化。
5. 随访原则：按需选模，避免重复；GLS 是早期疗效与亚临床功能的敏感指标。