2020 ESC成人先天性心脏病治疗指南（中文版）

核心定位与命名分类 🎯

• 命名：统一使用 “成人先天性心脏病（ACHD）”，替代旧版 “长大的先心病（GUCH）”，更符合国际通用表述。
• 分层（按解剖 / 病理生理复杂程度）：轻度（如孤立 ASD、PFO、单纯肺动脉瓣狭窄）、中度（如法洛四联症术后、主动脉缩窄、膜周部 VSD）、重度（如单心室姑息术后、完全性大动脉转位、艾森曼格综合征），用于指导转诊与随访强度。
• 核心原则：所有 ACHD 均需终身随访；复杂 / 重度病例应在 ACHD 专科中心由多学科团队（心内科、心外科、影像、麻醉、遗传、护理）共管。

关键评估与诊断路径 📊

• 基线评估：病史、体格检查、心电图、经胸超声心动图（TTE）；复杂病变加做心脏 CT/MRI、心导管检查（含血流动力学与造影）；必要时 TOE、心内膜心肌活检、病毒学 / 遗传学检测。
• 定期监测：轻度每年 1 次 TTE 与临床评估；中度每 6～12 个月；重度每 3～6 个月，必要时每季度；重点监测心功能、心律失常、瓣膜反流 / 狭窄、主动脉扩张、肺动脉高压（PH）、血栓栓塞风险。
• PH 定义与评估：mPAP≥20 mmHg 且 PVR≥3 WU 为毛细血管前 PH；需右心导管确诊，结合 Qp/Qs、心功能分级、运动耐量分层，指导靶向治疗与缺损闭合决策。

常见病变的核心干预建议（精简版）⚙️

特殊人群与合并症管理 🧑🦳👩🦰

• 妊娠与避孕：孕前全面评估风险分层（低 / 中 / 高）；高危者避免妊娠，中低危者专科随访至产后 6 个月；避孕优先选择长效可逆方法，避免高血栓风险方案。
• 抗凝与血栓栓塞：基于 CHA₂DS₂-VASc 评分、解剖残余、心律失常、术后状态个体化抗凝；DOAC 或华法林，导管消融 / 复律前后按指南桥接；合并机械瓣 / 高血栓风险者优选华法林。
• 心力衰竭：遵循心衰指南，ACEI/ARB/ARNI、β 受体阻滞剂、MRA、SGLT2i 个体化滴定；合并瓣膜病 / 分流者先矫治解剖缺陷；终末期评估心脏移植 / 姑息治疗。
• 老年 / 衰弱：简化方案，小剂量起步，加强监测，家属参与管理；重点预防跌倒、感染、药物不良反应。

中文版获取与落地建议 📌

• 权威中文版获取：Medlive（医学论坛网），复旦大学附属中山医院团队主译，2020 年 9 月上线，可检索 “2020 ESC 成人先天性心脏病管理指南” 下载阅读。
• 落地路径：
  1. 建病例模板：分层、诊断、干预史、随访计划、监测指标。
  2. 转诊机制：重度 / 复杂病例转诊至 ACHD 专科中心；轻度 / 稳定中度在基层随访，异常时转诊。
  3. 患者教育：终身随访重要性、症状预警（呼吸困难、水肿、胸痛、晕厥）、用药依从性、疫苗接种（流感 / 肺炎球菌）。
  4. 多学科协作：定期 MDT 讨论复杂病例，制定个体化干预与随访方案。

与旧版及国内指南的差异与注意事项 ⚠️

• 差异：统一 ACHD 命名与分层；强化经导管介入（ASD/VSD/CoA/TPVI）的地位；细化 PH 定义与靶向治疗；新增妊娠 / 遗传咨询与抗凝管理；强调终身管理与多学科协作。
• 注意事项：
  • 禁止盲目闭合高 PVR 缺损，避免加重 PH；
  • 复杂病变（如单心室、大动脉转位）需专科中心评估，避免非标准化干预；
  • 合并主动脉疾病（如二叶瓣、HTAD）终身监测主动脉全程，预防瘤样扩张 / 夹层；
  • 中文版为学术翻译，临床决策需结合我国医疗资源与患者个体情况，必要时参考国内指南与专家共识。