2020 ESC指南：成人先天性心脏病的管理

核心原则与组织架构 🧑⚕️

• 终身专科管理：≥18 岁转入成人门诊后启动，复杂 CHD（Fontan、系统性右室、发绀型）优先进入高级别 ACHD 中心；建立标准化随访与触发点更新机制。
• 多学科团队（MDT）：由 ACHD 医师牵头，联合影像、心外科、介入、电生理、遗传、心理 / 社工、麻醉等，复杂病例定期 MDT 会诊。
• 分层风险与干预：按解剖复杂性、心功能、心律失常、PAH 等分层，低危可社区随访，中高危需专科中心管理；ACP 作为全病程常规，分阶段推进。

关键评估与诊断路径 🧪

1. 影像与功能评估：经胸超声心动图为一线；复杂解剖 / 功能评估加做心脏磁共振（CMR）；冠脉 / 血流动力学评估必要时行心导管检查；心肺运动试验（CPET）用于预后与运动处方。
2. PAH 评估：合并 PAH 者必须测算肺血管阻力（PVR）；右心导管为金标准，指导分流闭合与靶向治疗决策。
3. 心律失常筛查：常规 ECG + 按需 Holter；症状性 / 高危者行电生理检查（EP），明确机制并制定消融 / ICD 策略。

常见病变的核心推荐（简表）🎯

心律失常与猝死预防 ⚡

• 室上速（SVT）：药物无效者首选导管消融；合并房颤 / 房扑可同期行迷宫 / 冷冻消融。
• 室速（VT）/ 猝死：心脏骤停存活者、持续性 VT、高危解剖（如 TOF 术后、ACM）植入 ICD；VT 可行消融 / 外科峡部改良。
• 心动过缓：症状性心动过缓或依赖起搏者植入起搏器；ACHD 合并传导阻滞需评估解剖与手术史。

PAH 与抗凝管理 🩸

• PAH 治疗：毛细血管前 PAH 低 / 中危初始口服联合治疗；高危初始联合胃肠外前列环素类；分流闭合需严格按 PVR 分层决策。
• 抗凝指征：房颤 / 房扑、机械瓣、血栓高危（如 Fontan、发绀型）；优先选用新型口服抗凝药（NOAC），按体重与肾功能调整剂量；同时评估出血风险并干预可改变因素。

特殊人群管理 👶👩👧👦

• 妊娠与避孕：低危（无 PAH、心功能好）可妊娠，密切监测；PAH 患者禁忌妊娠，推荐有效避孕；遗传咨询与产前诊断常规开展。
• 过渡医疗：儿科→成人门诊需提前准备，逐步移交，确保无缝衔接；启动 ACP 与医疗代理人指定。
• 运动与竞技：低危无症状者可正常运动；中高危 / PAH / 严重心律失常限制为低强度娱乐运动；竞技运动需专家评估并严格随访。

临床落地清单（5 步走）🚀

1. 分层建档：所有 ACHD 患者建立专科档案，标记风险分层与随访周期。
2. 全面评估：超声 + 按需 CMR / 心导管 / CPET/EP，明确解剖、功能、PAH 与心律失常。
3. 个体化干预：按病变类型选择介入 / 外科 / 药物 / 消融 / ICD；PAH 患者启动靶向治疗。
4. 常规管理：抗凝、ACP、妊娠 / 遗传咨询、运动处方。
5. 随访与更新：低危定期复查，中高危专科随访；触发点（心衰加重、心律失常、手术 / 介入后）立即更新方案。