2020 AHA/ACC 肥厚型心肌病（HCM）指南以共同决策与多学科团队为核心，统一成人 / 儿童诊断标准、优化 SCD 风险分层与 ICD 指征、规范梗阻性 HCM 的药物与室间隔缩减治疗（SRT），并新增康复与长期随访路径，显著提升诊疗的个体化与循证水平🫀📋。
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核心诊断标准（排除继发性肥厚）：二维超声 / CMR 示左室任意节段舒张末期最大室壁厚度≥15 mm；基因阳性或家族史阳性者，13–14 mm 即可诊断，便于早期识别与家族筛查。
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鉴别诊断：排除高血压性心脏病、主动脉瓣狭窄、运动员心脏、淀粉样变、Fabry 病、Noonan 综合征等。
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初始检查套餐：病史与三代家族史、体格检查、12 导联 ECG、24–48 小时 Holter、经胸超声心动图（TTE）；CMR 用于评估纤维化（LGE）、心尖室壁瘤、精确室壁厚度与形态；基因检测与遗传咨询用于病因确诊及亲属级联筛查；可疑冠脉病变者行冠脉 CTA 或造影。
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家族筛查：一级亲属尽早启动，基因阳性者定期随访；基因阴性者按表型（ECG / 超声）随访，降低漏诊与猝死风险。
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核心风险因子：SCD 家族史、不明原因晕厥、严重左室肥厚（≥30 mm）、左室射血分数（LVEF）<50%、左室心尖室壁瘤；次要因子：非持续性室速（NSVT）、CMR 广泛 LGE（≥左室质量 15%）。
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ICD 指征（共同决策后）：≥1 项主要风险因子→植入 ICD（Ⅱa）；无主要因子但有≥1 项次要因子→可考虑 ICD（Ⅱb）；儿童与青少年按年龄、发育与风险评分个体化决策。
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风险评分工具：推荐使用风险计算器量化 5 年 SCD 风险，辅助 ICD 决策，同时结合患者意愿与合并症。
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药物治疗目标：缓解劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥 / 先兆晕厥，降低 LVOTG，改善舒张功能。
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一线：无血管扩张作用的 β 受体阻滞剂（如阿替洛尔、纳多洛尔）；不耐受者换用非二氢吡啶类钙通道阻滞剂（维拉帕米、地尔硫卓）。
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二线：一线无效或不耐受时，加用丙吡胺（需监测 QT 间期与抗胆碱能副作用）。
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慎用 / 停用：血管扩张剂、硝酸酯类、洋地黄、正性肌力药，避免加重梗阻。
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容量负荷过重：小剂量利尿剂（密切监测血压与心输出量）。
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室间隔缩减治疗（SRT）指征：药物难治性症状（NYHA Ⅲ/Ⅳ）+ 静息 LVOTG≥50 mmHg 或激发后≥70 mmHg。
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首选外科室间隔切除术（Morrow 术）：适用于解剖适合、手术风险可接受者，长期获益明确；合并其他心外科指征时优先选用。
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经皮室间隔酒精消融（PTSMA）：手术高危 / 禁忌或解剖不适合外科者选用；需严格筛选靶血管，警惕房室传导阻滞（可能需永久起搏）与再梗阻。
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新兴技术：如射频消融减容，作为补充选项，需在经验中心开展。
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非梗阻性 HCM：以控制症状、监测心律失常与 SCD 风险为主；无梗阻者心衰治疗同常规心衰（ACEI/ARB/ARNI、β 受体阻滞剂、MRA、利尿剂），必要时 CRT、LVAD 或心脏移植。
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心律失常管理：房颤 / 房扑→控制心室率 + 卒中风险评估（CHA₂DS₂-VASc），必要时口服抗凝；室性心律失常→β 受体阻滞剂为基础，NSVT 重点评估 SCD 风险，持续性室速 / 室颤按 ACLS 处理并考虑 ICD 与导管消融。
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团队建设：成立 HCM 专病门诊，由心内科、心外科、影像科、遗传咨询、康复科组成多学科团队，提升诊疗效率。
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培训与质控：重点培训超声 / CMR 测量、SCD 风险评分、SRT 适应证筛选与围术期管理；定期复训，降低并发症。
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随访计划：稳定者每 1–2 年复查 ECG、Holter、TTE、CMR（必要时）；高危者（ICD 植入、SRT 术后、心衰、房颤）每 6–12 个月复查，及时调整方案。