中国肺动脉高压诊治临床路径

定义及分类

• 血液动力学定义：海平面、静息状态下右心导管检查测定平均肺动脉压（mPAP）>20mmHg。
• 临床分类：分为动脉型肺动脉高压（PAH）、左心疾病所致肺动脉高压、肺病和（或）低氧所致肺动脉高压、肺动脉阻塞所致肺动脉高压、机制未明和（或）多因素所致肺动脉高压五大类。

诊断流程

• 疑诊：对有相关症状、体征和心电图、X 线胸片异常，且有 PAH 或慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）危险因素的患者疑诊肺动脉高压。
• 筛查方法：
  • 超声心动图：是首选的筛查方法，可估测肺动脉收缩压，评估右心功能及筛查病因。对于无症状的肺动脉高压高危人群，如有系统性硬化症等，应每年用超声心动图筛查；有一定肺动脉高压风险且出现相关症状的人群，需接受超声心动图等检查早期筛查。
  • 核素肺通气 / 灌注（V/Q）显像：是 CTEPH 首选筛查方法。
  • 右心导管检查：是诊断肺动脉高压的金标准，PAH 和 CTEPH 患者需行此检查，左心疾病合并重度肺动脉高压、肺病合并重度肺动脉高压患者建议行此检查。对于特发性 PAH、遗传性 PAH 和药物和毒物相关 PAH 患者首次进行右心导管检查时，应行急性血管反应性试验，以筛选出对钙拮抗剂治疗有效的患者。
• 病因筛查：
  • 筛查左心疾病：通过心电图、X 线胸片等多种检查，明确是否为左心疾病所致肺动脉高压，必要时行右心导管检查，若肺动脉楔压（PAWP）>15mmHg 考虑左心疾病所致肺动脉高压。
  • 筛查肺病和（或）低氧相关疾病：综合临床表现、血气分析等检查结果明确肺病和（或）低氧疾病的诊断。
  • 筛查肺动脉阻塞性疾病：慢性血栓栓塞性肺动脉高压需通过 V/Q 显像、CT 肺动脉造影（CTPA）、右心导管检查和肺动脉造影确诊。
  • 筛查动脉型肺动脉高压的相关疾病：排除其他类型肺动脉高压后，通过收集病史、完善相关检查明确是否为药物和毒物相关 PAH 等，对 PAH 患者进行基因筛查有助于可遗传性 PAH 的诊断。
  • 筛查肺动脉高压的罕见或少见病因：排查血液、代谢及系统性疾病等，防止漏诊。

治疗策略

• 一般治疗：包括吸氧、强心、利尿、抗凝等基础治疗，以及避孕、康复和运动训练、择期手术选择、预防感染、心理支持、避免出行高海拔或低氧环境等。
• 对因治疗：明确病因，积极治疗原发病。
• PAH 和 CTEPH 的治疗：
  • 转诊：PAH 和 CTEPH 患者需转诊至肺动脉高压中心诊治。
  • 急性血管反应性试验阳性者：特发性 PAH、遗传性 PAH 和药物和毒物相关 PAH 患者，急性血管反应性试验阳性者给予钙拮抗剂。
  • 靶向药物联合治疗：PAH 患者根据危险分层给予靶向药物联合治疗，基线时采用三分层模型，随访中采用四分层模型，每 3 - 6 个月随访，动态调整治疗以维持低危状态。
• 左心疾病或肺病和（或）低氧所致肺动脉高压的治疗：不常规推荐靶向药物治疗，在充分治疗原发病基础上，若肺血管阻力（PVR）>5WU，建议转诊至肺动脉高压中心接受个体化治疗。
• CTEPH 的治疗：建议转诊至肺动脉高压中心，进行肺动脉内膜剥脱术、球囊肺动脉成形术和靶向药物等多模式综合治疗。

转诊和随访

• 转诊：疑诊 PAH 和 CTEPH 患者、重症 PAH 右心衰竭患者等应尽早转诊至肺动脉高压中心。
• 随访：PAH 患者每 3 - 6 个月随访，进行动态危险分层，调整治疗方案。其他类型肺动脉高压患者也应根据病情进行定期随访，以便及时调整治疗策略。