成人特发性肺纤维化（更新）和进行性肺纤维化临床实践指南（2022

特发性肺纤维化（IPF）部分

• 诊断方面
  • 胸部高分辨 CT（HRCT）作用凸显：HRCT 依然是诊断 IPF 的关键手段。指南更新了 IPF 的放射学标准，将 HRCT 表现分为 UIP 型、可能 UIP 型、不确定 UIP 型和其他诊断四种类型。对于 HRCT 表现为 UIP 型或可能 UIP 型的患者，在多学科讨论后可诊断为 IPF，无需进行肺活检，提升了 “可能的 UIP” 型的诊断作用。
  • 肺活检策略调整：对于未确定 UIP 型患者，经支气管肺冷冻活检可代替外科肺活检，若冷冻活检结果阴性再考虑外科肺活检。同时，不推荐对接受经支气管钳夹活检的未确定分类的 ILD 患者增加基因组分类检测来诊断 UIP。
• 治疗方面
  • 常规治疗综合考量：包括药物治疗、非药物治疗、合并症治疗、舒缓治疗以及肺移植。IPF 急性加重时可考虑糖皮质激素治疗，但大多数呼吸衰竭 IPF 患者不建议使用机械通气。
  • 抗酸药物及抗反流手术受限：新版指南不建议常规使用抗酸药物以及抗反流手术治疗 IPF 患者，除非合并胃食管反流病。
• 病情监测：每 4 - 6 个月或更频繁地复查肺功能和 6 分钟步行试验；一年常规复查一次 HRCT 评估病情是否加重或合并肺癌；急性加重时复查 HRCT；怀疑肺栓塞时考虑 CT 肺动脉造影。

进行性肺纤维化（PPF）部分

• 定义：具有肺纤维化放射学证据的已知或未知病因的除 IPF 外的 ILD 患者，在过去 1 年内，出现呼吸道症状恶化、疾病进展的生理学证据（过去一年内 FVC 占预计值百分比下降≥5% 或 DLCO 占预计值的百分比下降≥10%）、疾病进展的放射学证据（如牵拉性支气管扩张的严重程度增加、新出现磨玻璃密度影伴牵拉性支气管扩张等）三种标准中的至少两种，且找不到具体原因。
• 治疗建议：专家组认为吡非尼酮是有前景的治疗 PPF 的药物，但需在一般表现为 PPF 的非 IPF ILD 等人群中进一步研究验证。建议尼达尼布用于治疗 IPF 以外的纤维化型 ILD 经标准管理失败的 PPF 患者，也需在特定类型的 PPF 人群进行临床试验以确认其有效性和安全性。