NCCN临床实践指南：神经内分泌肿瘤和肾上腺瘤（2023.V1）

版本与获取（精准定位）

核心框架与关键更新（以 V1.2024 为蓝本，兼容临床常用要点）

1. 分类与分级（强推荐）📊
   • NEN 分级：G1（Ki-67≤2%）、G2（3%~20%）、G3（>20%）；G3 进一步区分高分化 NET G3 与低分化 NEC，指导化疗强度与靶向选择。
   • 肾上腺肿瘤：按功能 / 良恶性分层 —— 偶发瘤、功能性腺瘤（醛固酮瘤 / 皮质醇瘤）、嗜铬细胞瘤 / 副神经节瘤、ACC；影像学 + 激素 + 病理联合鉴别。
2. 诊断与分期（强推荐）🔬
   • 影像学：腹部增强 CT/MRI（基线与随访核心）；EUS（T 分期与小淋巴结）；PET/CT 仅用于可疑远处转移或分期升级；肾上腺偶发瘤加做非增强 CT（绝对洗脱率≥60% 提示良性）、MRI 化学位移成像。
   • 激素与生化：NEN 查 5-HIAA、嗜铬粒蛋白 A（CgA）；肾上腺瘤必查：基础皮质醇、24h 尿游离皮质醇、地塞米松抑制试验、醛固酮 / 肾素比值（ARR）、血 / 尿儿茶酚胺及其代谢物；功能性肿瘤需确诊分泌类型。
   • 病理与分子：明确亚型、分化、切缘、Ki-67 / 有丝分裂计数；推荐体细胞 panel（MSI/MMR、BRAF、RAS、TP53、APC 等）；胚系检测（VHL、MEN1、SDHx、TP53 等）用于遗传综合征筛查。
   • 分期：AJCC 8th，按原发部位与侵犯范围分层。
3. 治疗策略（分层决策，个体化实施）⚕️
   • 可切除 NEN（M0）：手术优先，目标 R0 切除；胃肠胰 NET 行根治性切除 + 区域淋巴结清扫；肺胸腺 NET 按部位行楔形 / 肺叶切除；辅助治疗用于高危（T3/T4、N+、R1），氟尿嘧啶类 / 替莫唑胺为基础。
   • 不可切除 / 转移性 NEN：系统治疗为主；高分化 NET 首选生长抑素类似物（SSA）±PRRT（适合 SSTR 阳性）；靶向（依维莫司、舒尼替尼）用于进展期；化疗（替莫唑胺 ± 卡培他滨、氟尿嘧啶类）用于 G3 或耐药病例；dMMR/MSI-H 或 TMB-H 者用免疫检查点抑制剂。
   • 肾上腺肿瘤：偶发瘤（无功能、良性影像学）定期随访；功能性腺瘤 / 嗜铬细胞瘤 / 副神经节瘤手术切除（腹腔镜 / 机器人首选）；ACC 以手术为主，辅助化疗 / 放疗用于高危；嗜铬细胞瘤围术期需 α 受体阻滞剂准备，避免儿茶酚胺危象。
4. 特殊亚型处理（分层推荐）💊
   • 嗜铬细胞瘤 / 副神经节瘤：术前 α 受体阻滞剂充分准备，术中监测血压与心率；SDHx 突变者需筛查多灶 / 转移性疾病，随访终身。
   • ACC：根治性切除 + 区域淋巴结清扫；辅助化疗（米托坦为基础）；晚期用米托坦 + 依托泊苷 / 多柔比星 / 顺铂（EDP）或链脲霉素方案。
   • 肺胸腺 NET：局限期手术，晚期按全身治疗原则，避免过度放疗损伤肺功能。

随访与并发症管理（闭环管理）

1. 随访频率与内容
   • 可切除 NEN：术后 1~2 年每 3 个月一次，3~5 年每 6 个月一次，5 年后每年一次；评估病史 / 体格检查、CgA/5-HIAA、增强 CT/MRI；肾上腺偶发瘤按良恶性风险每 6~12 个月复查影像学与激素。
   • 不可切除 / 转移性：每 2~3 个月评估疗效与不良反应，及时调整方案。
2. 常见并发症处理
   • 类癌综合征：SSA 控制腹泻 / 潮红，奥曲肽长效制剂维持；严重者加用靶向 / PRRT。
   • 尿崩症 / 肾上腺皮质功能不全：去氨加压素（DDAVP）、氢化可的松替代，应激时加量。
   • 高血压 / 电解质紊乱：醛固酮瘤术后监测血钾 / 血压；嗜铬细胞瘤围术期控制血压，避免骤升骤降。
   • ACC 复发：挽救性手术、化疗、放疗个体化选择，监测米托坦血药浓度。

本土化与执行建议

• 版本核对：临床决策前务必在NCCN.org确认最新版本，避免使用非官方的 “2023.V1”。
• 药物可及性：SSA、氟尿嘧啶类、奥沙利铂、依维莫司、舒尼替尼等国内可及；PRRT、部分 PARP 抑制剂需按适应证与医保政策使用；超说明书用药需伦理审批与知情同意。
• MDT 协作：神经外科、肿瘤内科、放疗科、影像科、病理科、内分泌科、遗传咨询科共同评估，制定个体化方案。