截至 2025-12-24，NCCN 官网未发布 “系统性肥大细胞增多症（SM）2023.V4” 版本；现行可公开获取的最新版为 Version 2.2022（2022-10-18），此前为 2.2019、3.2021 等。若你误记版本号，我将以 NCCN SM 指南的核心框架与 2022 版要点为基础，结合 2023 年临床进展，提供可直接落地的诊断、监测与治疗路径（含 AdvSM 靶向治疗），并标注获取正版指南的方式。
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官网检索（截至 2025-12-24）：NCCN Guidelines in Oncology → Systemic Mastocytosis，最新公开版为 Version 2.2022（2022-10-18）；未检索到 2023.V4 的官方发布记录。
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获取渠道：① 订阅用户登录 NCCN 官网下载全文与算法图；② 非订阅用户可在 PubMed / 期刊获取摘要与解读；③ 国内可通过医院图书馆、梅斯医学等平台获取翻译版或摘要（务必核对版本与发布日期）。
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建议：以官网版本号与发布日期为准，避免使用非官方标注的版本号，以防误读。
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诊断标准（简化版）：① 主要标准：骨髓 / 受累器官活检见致密肥大细胞（MC）聚集（≥15 个 / 聚集），免疫表型异常（CD117+、Tryp+、CD25±、CD2±）；② 次要标准（≥1 项）：血清类胰蛋白酶≥20 ng/mL（排除遗传性 α- 类胰蛋白酶血症）、KIT D816V 突变、骨髓 MC 形态异常、体外 MC 对干细胞因子过度反应；满足主要标准 +≥1 项次要标准可确诊 SM。
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分型（临床决策核心）：
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非进展期 SM：惰性 SM（ISM）、冒烟型 SM（SSM）；以介质症状为主，器官功能障碍轻。
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进展期 SM（AdvSM）：侵袭性 SM（ASM）、肥大细胞白血病（MCL）、伴发髓系肿瘤的 SM（SM-AHN）；需细胞减灭 / 靶向治疗，预后较差。
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基线评估（治疗前）：病史与体格检查；骨髓穿刺 + 活检（形态 / 免疫组化 / 流式）；血清总类胰蛋白酶、全血细胞计数 + 分类、肝肾功能、电解质；KIT 基因检测（优先 D816V）；影像学（胸腹部 CT、超声评估肝脾大 / 淋巴结肿大）；心电图、肺功能（按需）；患者教育（识别过敏反应、呼吸困难、发热等）。
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治疗中监测（每周期与定期）：① 常规：每次治疗前查血常规、类胰蛋白酶、肝肾功能；每 3~6 个月复查骨髓与影像学；② 重点：每日记录介质症状（瘙痒、潮红、腹痛、腹泻、低血压）；AdvSM 每周期评估器官功能障碍与肿瘤负荷；靶向治疗（米哚妥林 / 阿伐替尼）监测骨髓抑制、消化道反应、水肿等 AE。
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随访与停药后监测：非进展期 SM 每 6~12 个月复查；AdvSM 治疗结束后定期复查骨髓、类胰蛋白酶、影像学；持续监测迟发 AE 与疾病进展。
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过敏反应 / 严重介质释放（危及生命）⚠️：立即予肾上腺素（肌内注射 0.3~0.5 mg，必要时重复）；补液、吸氧、气道管理；H1/H2 拮抗剂、糖皮质激素辅助；暂停 SM 治疗，待稳定后重新评估。
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骨髓抑制（靶向治疗常见）：3 级中性粒细胞减少予 G-CSF；3 级血小板减少予血小板输注；4 级或持续≥7 天则暂停治疗，恢复至≤2 级后降剂量重启。
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消化道反应（恶心 / 呕吐 / 腹泻）：预防性止吐（5-HT3 拮抗剂 + 地塞米松）；腹泻予洛哌丁胺、益生菌；严重者减慢速度 / 暂停喂养，补液补电解质。
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肝脾大 / 门静脉高压：控制基础疾病；对症处理腹水、静脉曲张出血；必要时介入 / 外科会诊。
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建立科室 SOP：SM 诊断筛查清单、亚型分层表、介质症状日志、AdvSM 靶向治疗 AE 管理路径、肾上腺素使用流程。
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MDT 团队：血液科（主导）、变态反应科（介质症状）、消化科（肝脾 / 消化道受累）、影像科（CT / 超声评估）、药剂科（靶向药 / 对症用药）；AdvSM 需移植科评估 allo-HSCT 指征。
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质量控制：定期复盘诊断准确率、介质症状控制率、AdvSM 靶向治疗 AE 发生率与处理及时性。