EASL-ILCA 2023 版《肝内胆管癌（iCCA）临床实践指南》首次将 iCCA 作为独立病种制定专属循证指南，采用问题导向架构，在分类、筛查、诊断、分期、手术 / 局部治疗、系统治疗与靶向 / 免疫等维度全面更新，强调多学科协作（MDT）与个体化管理，旨在提升早期诊断率与生存获益📄。
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定义：发生于肝内二级及以下胆管的原发性肝癌，与肝门部（pCCA）、远端胆管癌（dCCA）在病因、分子特征、诊疗策略上差异显著，需单独管理。
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病理与分子分型：推荐常规行下一代测序（NGS）检测，重点关注 FGFR2 融合 / 重排、IDH1 突变、dMMR/MSI-H 等可靶向 / 免疫获益靶点，为分层治疗提供依据🧬。
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影像学首选：MRI/MRCP（软组织分辨率高、无创）；CT 用于术前分期与血管评估；PET-CT 仅用于怀疑远处转移或复发排查。
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病理确诊：穿刺活检或手术标本病理 + 免疫组化（CK7、CK19、CDX2 等），必要时 NGS 检测靶点。
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分期：采用 AJCC/TNM 分期，强调血管侵犯、淋巴结转移、远处转移对手术决策的影响；新增 “技术可切除” 与 “临床可切除” 分层评估，避免过度手术。
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手术原则
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根治性切除：R0 切除是唯一可能治愈的手段，推荐解剖性肝切除（如半肝 / 扩大半肝切除），必要时联合门静脉 / 肝静脉重建；不常规推荐姑息性切除。
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淋巴结清扫：至少清扫肝门及肝十二指肠韧带淋巴结，以准确分期并改善预后。
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新辅助 / 转化治疗：对于临界可切除或潜在可切除患者，可尝试化疗 ± 靶向 / 免疫，争取降期后手术；证据仍有限，需 MDT 评估并纳入临床试验。
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肝移植：仅用于极少数早期、无转移且无法手术切除的患者，需严格筛选并在高容量中心开展。
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热消融：单个≤2 cm、无血管侵犯 / 转移的 iCCA，可作为根治性替代方案（如射频 / 微波消融）；术后需定期影像学随访🔥。
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经动脉治疗（TACE/TARE/ 动脉内化疗）：适用于肝脏局限性、不可切除的患者，可作为系统治疗的补充或替代；弱推荐，需个体化选择🩸。
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外照射放疗（EBRT）：证据不足，无法推荐或反对作为系统治疗的替代方案，仅用于缓解疼痛、梗阻等症状姑息治疗。
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一线治疗：体能状态良好（PS 0–1）的晚期 / 转移性 iCCA，推荐吉西他滨 + 顺铂（GC）或改良 FOLFOX 方案；部分中心可联合免疫检查点抑制剂（如度伐利尤单抗），需临床试验支持。
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二线及后线治疗（基于分子靶点）
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FGFR2 融合 / 重排：推荐 FGFR 抑制剂（如佩米替尼），强推荐，强共识（LoE 2）。
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IDH1 突变：推荐艾伏尼布或 FOLFOX 化疗（LoE 2，强推荐）。
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dMMR/MSI-H：一线进展后推荐免疫检查点抑制剂（如帕博利珠单抗），弱推荐，共识（LoE 4）。
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无明确靶点：化疗进展后可尝试其他化疗方案或参加临床试验；不常规推荐免疫单药一线使用。
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MDT 协作：由肝胆外科、肿瘤内科、放射科、病理科、介入科、临床药师组成，负责筛查、分期、治疗方案制定、不良反应管理与随访。
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随访：术后前 2 年每 3 个月复查超声 / CA19-9，每 6 个月 MRI/MRCP；2 年后每 6 个月复查，5 年后每年复查；晚期患者每 2–3 个月评估疗效与不良反应。
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不良反应管理：化疗相关不良反应（骨髓抑制、恶心呕吐）、靶向治疗相关不良反应（高磷血症、口腔炎）、免疫相关不良反应（肺炎、肝炎），需及时识别并分级处理。
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差异：相较于 NCCN、CSCO 指南，EASL-ILCA 更强调 iCCA 的独立性，筛查方案更细化（如 PSC 首选 MRI/MRCP），靶向治疗推荐更明确（FGFR2/IDH1 强推荐），局部治疗指征更严格。
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落地建议
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建立 iCCA 专病门诊与 MDT 团队，制定标准化筛查、诊断、治疗流程。
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对高危人群开展定期监测，PSC 患者优先行 MRI/MRCP，肝吸虫感染患者每 6 个月超声 + 驱虫治疗。
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晚期 / 转移性患者常规行 NGS 检测，根据靶点选择二线及后线治疗；开展临床试验，积累中国人群数据。
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术后随访标准化，采用影像学 + 肿瘤标志物联合监测，早期发现复发并干预。