2024 年 10 月发布于《International Journal of Gynecological Cancer》的该指南guidelines.esgo.org,针对子宫平滑肌肉瘤、高低级别子宫内膜间质肉瘤等多种亚型,从诊断到复发管理构建了多学科诊疗框架,以下是其核心内容梳理esgo.org:
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诊断:强调多维度联合确诊
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影像诊断:术前优先用 MRI 评估肿瘤大小、浸润范围及是否转移,辅助 CT 排查远处转移。对于疑似病例,弥散加权 MRI 可辅助区分良恶性肿瘤,但不能作为确诊依据。
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病理与分子诊断:这是亚型区分的关键。比如子宫平滑肌肉瘤需结合核分裂指数、细胞异型性和凝固性坏死判断;低级别子宫内膜间质肉瘤免疫表型常为 CD10 阳性,高级别则缺乏该特征。同时还需通过分子检测辅助鉴别,例如部分罕见亚型可检测 NTRK 重排等分子标志物,为靶向治疗提供依据。
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手术治疗:分初始诊断与复发制定方案
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初始治疗手术:对于局限性病变,首选整块子宫切除术。子宫平滑肌肉瘤患者,淋巴结清扫仅适用于可疑转移的情况,不建议常规清扫;低级别子宫内膜间质肉瘤因易发生淋巴转移,可根据病情考虑选择性淋巴结取样。绝经前早期患者可评估后保留卵巢,而高级别或高危亚型建议切除附件。此外,腺肉瘤患者需关注是否存在肌层浸润,若浸润较深需扩大手术范围。
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复发后手术:针对寡转移病灶(如单一肺、腹腔转移灶),可考虑手术切除以延长生存期;若为弥漫性转移,手术仅用于缓解出血、疼痛等急症症状,不推荐根治性手术。
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辅助与系统治疗:按亚型差异化用药
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随访管理:兼顾疗效监测与长期护理
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分层随访频率:术后前 2 年每 3 个月随访一次,第 3 - 5 年每 6 个月一次,5 年后每年一次。低危亚型可适当降低随访频率,高级别或晚期患者则需加密监测。
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随访内容:常规复查血常规、肿瘤标志物(如 LDH、CA - 125),结合影像学检查。前 2 年每 6 个月做一次 MRI 或 CT,之后根据风险调整频次。同时需记录患者的月经状况、腹痛等症状,及时发现复发迹象。
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幸存者护理:指南特别关注长期幸存者的需求,建议对患者进行心理疏导,同时监测治疗相关不良反应,如放疗后的盆腔纤维化、化疗后的骨髓抑制后遗症等,并给出针对性干预建议。
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特殊要点与未满足需求
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罕见亚型特殊处理:对于腺肉瘤、NTRK 重排相关罕见肉瘤等,因病例少,指南推荐优先纳入临床试验,避免常规化疗的盲目使用。
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未解决问题:该指南指出,目前高级别亚型的靶向治疗缺乏统一标准、内分泌治疗的最佳疗程不明确等,后续需通过更多前瞻性研究填补这些空白,同时还需建立国际病例数据库,为罕见亚型的诊疗提供更多证据。