NCCN《软组织肉瘤临床实践指南（2024.V3）》围绕不同部位、不同亚型的软组织肉瘤，构建了以多学科评估为前提，手术、放疗、化疗及靶向等多种手段结合的个体化诊疗体系，以下是其核心要点梳理：
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通用评估与诊断原则
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多学科评估：所有患者治疗前均需由具备肉瘤诊疗经验的多学科团队评估，这是后续治疗决策的基础，且遵循指南治疗与患者生存结果改善相关。
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影像学与病理检查：CT 是腹膜后 / 腹腔内软组织肉瘤首选影像学检查，部分情况可替代 MRI；易发生肺转移的亚型需加做胸部影像学检查。若考虑新辅助治疗或疑似非肉瘤类恶性肿瘤，优先选择 CT 或超声引导下空芯针穿刺活检，优于开放手术活检，以此明确组织学亚型和分级。此外，有李 - 佛美尼综合征等遗传背景的患者，需考虑基因检测，如 tp53 基因检测，同时评估放疗等治疗的安全性。
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不同部位及亚型的针对性治疗
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肢体、浅表躯干 / 头颈部软组织肉瘤：手术以保肢、保留功能且实现 R0 切除为核心目标，原发性肿瘤截肢率已低于 5%。2 期、3A 期和 3B 期患者需搭配术前或术后放疗，IA 或 IB 期广泛切缘肿瘤可仅行手术。新辅助化疗常用蒽环类 + 异环磷酰胺方案，适用于高级别、深部且肿瘤＞5 厘米的高危患者，部分患者可根据病理亚型定制化疗方案。调强放疗、粒子线疗法等新技术可提升治疗获益比。
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腹膜后 / 腹腔内软组织肉瘤：手术仍是根治关键，不推荐常规辅助放疗，仅对局部复发风险极高且并发症可控的病例酌情使用。新辅助放疗可用于局部复发高风险患者，推荐 50Gy 外照射放疗，不过其疗效存在争议，事后分析显示可能对脂肪肉瘤等特定亚型患者更有利。术后或复发时，化疗方案需结合组织学亚型选择，同时警惕化疗对腹腔内正常器官的损伤。
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特殊亚型：硬纤维瘤以局部浸润为特点，无远处转移，指南明确了其专属系统性治疗药物方案；横纹肌肉瘤多见于儿童青少年，多形性横纹肌肉瘤有对应的化疗方案，非多形性横纹肌肉瘤也有专门的系统性治疗建议。此外，针对腺泡状软组织肉瘤、血管肉瘤等特殊亚型，均制定了匹配的系统性治疗药物和方案。
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全身性治疗细节
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化疗：蒽环类药物为基础的方案是新辅助和辅助治疗的首选，大剂量使用时可加用右雷佐生保护心脏。部分亚型如腺泡状软组织肉瘤对细胞毒性化疗不敏感，需避免无效化疗。
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靶向与免疫治疗：针对携带 ALK 易位的炎症性肌纤维母细胞瘤等亚型，有对应的靶向治疗方案；帕博利珠单抗等免疫相关药物可用于特定晚期病例，如肿瘤突变负荷高水平或 MSI - H/dMMR 的患者，且仅推荐用于姑息治疗。另外，哌柏西利单药可用于无法切除的高分化 / 去分化脂肪肉瘤，塞瑞替尼等用于特定基因突变亚型。
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复发及特殊情况处理
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局部复发：肢体复发性肿瘤可考虑再切除保肢，极少数情况需截肢；腹膜后肉瘤若再切除不可行，可对未接受新辅助放疗的患者酌情用辅助放疗控制残留病灶，但需警惕肠道等正常组织的毒性反应。
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特殊人群调整：合并症多的老年患者需重点评估放疗带来的伤口并发症风险；年轻患者需权衡放疗对远期肢体功能的影响，所有病例均需通过多学科讨论制定个性化方案。
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治疗相关注意事项
药物使用需严格把控禁忌，如部分靶向药不适用于非转移性疾病的辅助治疗。用药期间要监测不良反应，比如化疗的心脏毒性、放疗对周围正常组织的损伤等。同时，对非计划手术切除后残留肿瘤的患者，建议再次切除以降低局部复发率，减少后续发病率。