2023 BSPED 共识指南:儿童和青年肾上腺功能不全(AI)急诊与围手术期管理核心要点
本解读基于 2023 年英国儿科内分泌与糖尿病学会(BSPED)发布的共识指南,聚焦儿童与青年 AI 的肾上腺危象(AC)急救、生病日处理、围手术期激素替代三大核心场景,强调快速识别、分层给药、液体 / 血糖 / 电解质同步管理,降低死亡与并发症风险。
一、核心定位与适用人群
(一)核心定位
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AI 因肾上腺皮质激素分泌不足,应激时易引发危及生命的 AC,表现为低血压、低血糖、低钠高钾、休克等。共识明确急救与围手术期需优先静脉 / 肌内注射氢化可的松,避免延误治疗。
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适用人群:<18 岁 AI 患儿(含原发性 / 继发性 / 医源性 AI),尤其新生儿、婴幼儿、合并感染 / 创伤 / 手术等应激状态者。
(二)核心目标
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快速纠正 AC 的休克、低血糖、电解质紊乱,稳定循环与代谢。
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围手术期提供充足糖皮质激素,预防 AC,平衡疗效与安全性。
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规范 “生病日” 管理,降低居家应激事件转化为 AC 的风险。
二、肾上腺危象急诊管理(强推荐,高质量证据)
(一)紧急识别与初始给药(无需等待实验室结果)
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年龄 |
氢化可的松初始剂量(IM/IV 推注) |
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<1 岁 |
25mg |
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1-5 岁 |
50mg |
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≥6 岁 |
100mg |
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新生儿(<28 天) |
4mg/kg IV(替代上述固定剂量) |
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给药途径:首选 IV/IM,不可口服(吸收不可靠)。
(二)后续治疗与支持措施
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激素维持:推注后立即启动氢化可的松输注(如 50mg 溶于 50ml 0.9% 氯化钠,≤10kg 者 1ml/h,>10kg 者按体重调整);或每 6 小时 IV/IM 1mg/kg(≤50mg)。
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血糖管理:血糖<3mmol/L 时,予 10% 葡萄糖 3ml/kg 推注,15 分钟后复测,必要时重复。
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液体复苏:休克 / 中重度脱水予 0.9% 氯化钠 10ml/kg 快速输注,可重复;原发性 AI 需足量补钠,继发性 AI 适当限制液体bsped.org....。
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电解质监测:紧急查钠、钾、肌酐,指导液体成分调整;高钾血症优先补液 + 激素,必要时予钙剂、胰岛素等干预bsped.org....。
三、生病日管理(强推荐,中质量证据)
(一)激素调整
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口服氢化可的松总剂量约 30mg/m²/ 日,分 4 次等量服用,持续至症状缓解、能正常进食。
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无法口服时立即转 IM/IV 给药,按 AC 初始剂量处理。
(二)居家触发就医的指征
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持续呕吐 / 腹泻>24 小时、发热>38.5℃伴萎靡、意识改变、血压下降、皮肤发花、尿量显著减少。
四、围手术期管理(强推荐,高质量证据)
(一)术前准备
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手术当日优先安排,禁食不超过 6 小时,禁食期间予含钠 + 葡萄糖的静脉补液,预防低血糖与低血容量。
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非急诊手术前确认 AI 诊断,备齐激素与急救用品,与麻醉科沟通应激剂量方案。
(二)术中激素替代(按手术类型分层)
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手术类型 |
诱导时氢化可的松剂量(IV) |
后续维持 |
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大型手术(全麻 / 创伤大) |
儿童 2mg/kg(≤100mg);新生儿 4mg/kg |
每 6 小时 1mg/kg(≤50mg)或持续输注 |
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小型手术(局麻 / 微创) |
维持日常口服剂量,无需额外冲击 |
术后观察 4-6 小时,无异常可出院 |
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输注方案:诱导后持续输注氢化可的松(如 100mg/24h),术中血压不稳时追加单次剂量。
(三)术后管理
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维持激素输注至病情稳定、可耐受口服;首次口服 “生病日” 剂量后 30 分钟停止输注。
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术后 “生病日” 剂量持续 1-3 天,根据恢复情况逐步减至日常剂量;出现发热 / 疼痛等应激时延长高剂量时间。
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监测指标:每 2 小时测血糖,持续至进食;每日查电解质、血压,警惕低钠 / 高钾 / 低血糖。
五、特殊人群管理(条件推荐,中质量证据)
(一)新生儿 / 早产儿
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剂量:诱导 4mg/kg IV,后续每 6 小时 2mg/kg IV,避免低体重儿剂量不足。
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液体:限制过量补液,预防脑水肿;监测血钠、尿量,避免急性肾损伤bsped.org....。
(二)继发性 AI(垂体 / 下丘脑病变)
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液体管理:避免过量补钠,根据血钠水平调整,预防低钠纠正过快引发脑桥中央髓鞘溶解症bsped.org....。
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激素:无需补充盐皮质激素(醛固酮分泌正常)bsped.org....。
(三)医源性 AI(长期激素治疗)
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围手术期剂量:参考原发性 AI 方案,根据基础激素剂量调整,避免突然停药。
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术后减量:病情稳定后逐步回落至原维持剂量,防止肾上腺皮质功能抑制加重。
六、安全与监测(强推荐,高质量证据)
(一)核心监测指标与频率
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阶段 |
监测频率 |
指标 |
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急诊 / 术中 |
每 15-30 分钟(循环不稳时) |
血压、心率、血糖、意识 |
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稳定后 |
每 2-4 小时 |
电解质、血糖、出入量 |
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术后 / 恢复期 |
每日 1-2 次 |
血常规、肾功能、皮质醇(可选) |
(二)风险防范
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避免激素剂量不足(AC 复发)或过量(胃肠道出血、高血糖)。
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高钾血症需紧急处理(补液 + 激素优先,无效时予钙剂、胰岛素 + 葡萄糖)bsped.org....。
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向家属 / 患儿提供 “AI 急救卡”,明确居家应激时的用药与就医流程。
七、核心推荐要点(精简版)
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AC 急救:按年龄予固定剂量氢化可的松 IV/IM,同步纠正低血糖、休克与电解质紊乱。
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围手术期:大型手术诱导 2mg/kg 氢化可的松(新生儿 4mg/kg),后续每 6 小时 1mg/kg 或持续输注。
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生病日:口服氢化可的松 30mg/m²/ 日分 4 次,无法口服时转 IV/IM。
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特殊人群:新生儿 / 早产儿按体重给药,继发性 AI 注意液体限制,医源性 AI 逐步调整剂量。
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全程监测血压、血糖、电解质,备急救卡,强化家属教育。