《中枢性性早熟诊断与治疗专家共识（2022）》解读
该共识核心是规范中枢性性早熟（CPP）的诊断、治疗与长期管理，以 “早识别、严鉴别、个体化治疗、全周期监测” 为原则，以下为结构化解读。
一、核心更新与诊断标准
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诊断年龄调整
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女童：7.5 岁前出现乳房发育，或 10.0 岁前月经初潮；
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男童：9.0 岁前出现睾丸发育（容积≥4ml），标准不变。
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核心诊断依据（需同时满足）
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第二性征提前出现，且进展顺序与正常青春期一致；
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GnRH 激发试验：LH 峰值＞5.0IU/L 且 LH 峰 / FSH 峰＞0.6（金标准）；
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性腺增大（B 超）：女童卵巢容积＞1ml、子宫长度＞3.4-4.0cm；男童睾丸容积≥4ml；
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骨龄提前≥1 岁，且生长加速（年生长速率＞6cm / 年）；
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排除外周性性早熟、不完全性性早熟及其他继发性病因（如颅内肿瘤、甲状腺功能异常等）。
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病因分类
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特发性 CPP：占女童 CPP 的 90% 以上，男童约 40%；
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继发性 CPP：颅内肿瘤 / 囊肿、中枢神经系统感染 / 损伤、先天性肾上腺皮质增生症等；
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其他：家族性 CPP、McCune-Albright 综合征等特殊类型。
二、鉴别诊断与评估流程
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鉴别要点
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外周性性早熟：HPGA 未启动，GnRH 激发试验无 LH 峰值升高，多由外源性激素、性腺 / 肾上腺肿瘤等引起；
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不完全性性早熟：如单纯乳房早发育、单纯阴毛早现，无性腺增大与生长加速，无需 GnRHa 治疗，定期监测即可。
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评估流程
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详细病史采集（性发育起始年龄、进展速度、身高增长情况、家族史、用药史）；
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体格检查：第二性征分期（Tanner 分期）、身高、体重、骨龄、性腺容积；
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实验室检查：GnRH 激发试验、基础性激素（E2/T、FSH/LH）、甲状腺功能、肾上腺皮质功能；
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影像学检查：颅脑 MRI（排除颅内病变，男童及＜6 岁女童必查）、盆腔 / 阴囊 B 超、骨龄片。
三、治疗目标与个体化策略
（一）治疗目标
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抑制第二性征过早发育，延缓骨龄进展，改善最终成年身高（FAH）；
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减少心理行为问题，避免性发育与心理成熟度不匹配。
（二）治疗指征（快速进展型 CPP 优先）
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年龄＜6 岁，性发育快速进展，骨龄超前＞2 岁；
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预测 FAH 女童＜150cm、男童＜160cm，或低于遗传靶身高；
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初诊时已出现月经初潮（女童）或睾丸显著增大（男童），且生长速率过快。
（三）药物治疗（GnRHa 为首选）
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药物 |
用法 |
剂量调整 |
禁忌证 |
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曲普瑞林 / 亮丙瑞林（缓释剂） |
每 4 周皮下 / 肌内注射 3.75mg |
初始 3.75mg/4 周，根据 LH 抑制水平调整至 80-100μg/（kg・4 周） |
过敏、妊娠、骨龄：女童＞12.5 岁、男童＞14.0 岁 |
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戈舍瑞林 |
每 28 天皮下植入 10.8mg |
同前 |
同前 |
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疗程：建议持续治疗 2 年以上，停药需结合骨龄、生长速率、FAH 预测及心理状态综合判断。
（四）非药物治疗
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定期监测：性发育缓慢、骨龄提前＜1 岁、预测 FAH 无明显受损者，每 3-6 个月评估性征、身高、骨龄，无需立即用药；
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生活方式干预：均衡营养，避免外源性激素摄入，保证充足睡眠，规律运动（如跳绳、游泳），关注心理疏导。
四、特殊人群处理
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继发性 CPP：先治疗原发病（如手术切除肿瘤、抗感染），原发病控制后仍有性发育进展者，启动 GnRHa 治疗；
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青春期发育潜能有限者：女童骨龄＞12.5 岁、男童骨龄＞14.0 岁，单独 GnRHa 对 FAH 改善有限，可联合生长激素治疗（需严格评估获益风险）；
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合并其他疾病：如甲状腺功能减退症，先纠正甲减，再评估性发育情况。
五、监测与随访要点
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治疗中监测
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性征：每 3 个月评估 Tanner 分期，观察乳房 / 睾丸退缩情况；
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生长发育：每 3 个月测身高、体重，计算生长速率；每 6-12 个月复查骨龄；
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激素水平：每 6 个月检测 GnRH 激发试验或基础 LH/FSH，确保性腺轴有效抑制；
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安全性：监测肝功能、肾功能、骨密度，警惕过敏、局部硬结等不良反应。
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停药后随访
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停药后每 3-6 个月评估性发育、生长速率、骨龄，青春期进程多在停药后 6-12 个月恢复；
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长期随访：关注生殖功能、心理健康及代谢指标，规范化治疗不影响远期生育能力。
六、关键临床价值
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诊断年龄更贴合我国儿童发育现状，减少漏诊与过度诊断；
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强调 “个体化治疗”，避免盲目用药，平衡疗效与安全性；
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重视病因鉴别与长期监测，降低继发性 CPP 漏诊风险，改善患儿远期预后。