2022 年国际共识发布儿童发作性系统性红斑狼疮（cSLE）伴增生性狼疮肾炎（LN，III/IV 型）的标准化激素给药方案（SSR），以 “分层剂量、动态调整、最小化副作用” 为核心，覆盖诱导、维持全周期，通过 103 位专家共识（≥80% 一致）制定，为临床提供可执行路径PMC。以下为结构化解读。
一、核心定位与适用人群
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项目 |
详情 |
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发布信息 |
2022 年发表于 Arthritis Rheumatol，基于 5,056 份患者档案评分，形成标准化激素方案（SSR）PMC |
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适用人群 |
cSLE 合并 III/IV 型增生性 LN 的儿童 / 青少年，重点关注激素剂量与疾病活动度、肾 / 肾外表现、eGFR、蛋白尿量的联动PMC |
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核心目标 |
控制肾脏炎症、预防器官损伤，同时减少激素相关副作用（生长抑制、骨质疏松等） |
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关键原则 |
1. 激素剂量由肾脏病变主导，肾外病变仅在严重时影响调整；2. 动态评估尿蛋白、eGFR、疾病活动度；3. 冲击治疗限 3 次，优先口服最小有效剂量 |
二、诱导治疗阶段（0–26 周，强共识）
1. 基础口服剂量（泼尼松 / 等效）
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体重 |
初始 4 周剂量 |
后续减量路径 |
目标 |
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≥40kg |
40–60mg / 天（最大 60mg） |
第 5 周起减量，8 周达 30mg / 天，每月调整，26 周≤10mg / 天 |
26 周降至 10mg / 天 |
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＜40kg |
1.5mg/kg/ 天（最大 60mg） |
同左，按体重比例调整 |
同左 |
2. 甲泼尼龙冲击治疗（重症适用）
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指征：快速进展性肾炎、严重肾外表现（如神经 / 血液系统受累）。
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剂量：30mg/kg/ 次（最大 1g），每周 1 次，最多 3 次。
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后续：冲击后接口服激素维持，按上述路径减量。
3. 调整触发因素
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肾脏改善时，中度肾外活动无需加量；肾外无恶化时，按计划减量。
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诱导无反应者需重复肾活检，根据病理调整方案。
三、维持治疗阶段（26 周后，完全肾脏缓解 CRR）
1. 减量规则
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20mg / 天→每 2.5mg / 月递减，至 10mg / 天。
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10mg / 天→每 1–2mg / 月递减，目标维持在 5–7.5mg / 天（体重＜40kg 按 0.1–0.2mg/kg/ 天）。
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肾外病变稳定时，肾脏缓解后可按计划减量，无需因轻度肾外活动调整。
2. 低剂量维持目标
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体重＜40kg：0.1–0.2mg/kg/ 天（最小 5mg / 天）；体重≥40kg：5–7.5mg / 天，避免长期＞10mg / 天。
四、关键调整触发与监测（核心执行点）
1. 剂量调整触发因素
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参数 |
调整建议 |
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尿蛋白 |
完全缓解（＜0.5g/24h）→按计划减量；部分缓解（0.5–3g/24h）→维持当前剂量；进展（＞3g/24h）→考虑冲击或加量 |
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eGFR |
下降＞20%→评估原因，必要时加量 / 冲击；稳定→按计划减量 |
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肾外活动 |
轻度→不影响减量；中度→肾脏改善时不调整；重度→需加量或冲击 |
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治疗反应 |
26 周未达 10mg / 天→重新评估，必要时重复肾活检 |
2. 监测频率
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诱导期：每月评估尿蛋白、eGFR、补体、疾病活动度，调整剂量。
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维持期：每 3 个月评估，稳定后可延长至每 6 个月PMC。
五、特殊场景处理
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重复肾活检指征
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诱导 6 个月无反应（尿蛋白无下降、eGFR 恶化）。
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维持期病情反复，需明确病理类型变化，指导激素剂量调整。
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副作用防控
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补钙（1000–1200mg / 天）+ 维生素 D（800–1200IU / 天），定期骨密度监测。
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监测血压、血糖、眼压，预防感染（接种流感 / 肺炎疫苗）。
六、核心更新与临床意义
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肾脏主导原则：激素剂量由肾脏病变驱动，避免因肾外轻度活动过度用药。
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标准化减量路径：明确 26 周目标剂量（≤10mg / 天），减少个体差异导致的副作用。
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冲击治疗限制：最多 3 次，降低高剂量激素风险，契合儿童生长发育需求。
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动态监测体系：尿蛋白、eGFR 为核心指标，确保治疗与安全性平衡。
七、执行算法
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确诊 III/IV 型 LN→评估体重 / 肾外表现→启动口服激素（1.5mg/kg/ 天或 40–60mg），重症予冲击（≤3 次）。
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诱导期：每月监测→按路径减量→26 周达 10mg / 天。
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维持期：CRR 后按 2.5mg / 月→1–2mg / 月递减→5–7.5mg / 天长期维持，定期监测肾 / 肾外指标。
该方案强调 “肾脏优先、动态调整、最小化激素暴露”，临床需结合患者具体情况灵活实施，平衡疗效与安全性。