2021 ACR/VF 指南以 “分层治疗、生物制剂优先、风险适配” 为核心，针对 GPA/MPA 与 EGPA 分别给出 26/15 条条件性推荐及各 5 条未分级立场声明，覆盖诱导 - 维持 - 辅助全流程，所有推荐因证据质量多为条件性（专家共识主导）。以下为结构化要点解读。
一、核心定位与适用人群
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项目 |
详情 |
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发布信息 |
ACR / 血管炎基金会（VF）2021 发布，2021-07 发表于 Arthritis Care Res，为 AAV 首部联合指南 |
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适用人群 |
GPA、MPA、EGPA 成人患者，按 “严重 / 非严重” 分层，覆盖初治、复发、维持全阶段 |
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核心目标 |
诱导临床 / 血清学缓解、降低复发与器官损伤、最小化激素 / 免疫抑制剂毒性 |
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关键原则 |
1. 严重程度分层决定诱导方案；2. 生物制剂优先用于重症；3. 全程感染预防与器官监测；4. 患者参与共享决策 |
二、GPA/MPA 分层治疗推荐（26 条推荐 + 5 条立场声明）
1. 严重程度定义
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严重：危及器官 / 生命（如新月体肾炎、肺泡出血、中枢 / 眼 / 气道严重受累）。
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非严重：仅关节 / 皮肤 / 外周神经等非致命器官受累，无快速进展风险。
2. 缓解诱导治疗（核心推荐）
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疾病分层 |
推荐方案 |
替代方案 |
证据等级 |
实施要点 |
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严重 GPA/MPA |
利妥昔单抗（RTX）+ 糖皮质激素（GC） |
环磷酰胺（CYC）+GC |
条件性 / 中 |
RTX：375mg/m² IV qw×4 或 1g IV d1+d15；GC：泼尼松 0.5–1mg/kg/d，4–6 周后快速减量 |
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非严重 GPA/MPA |
甲氨蝶呤（MTX）+GC |
硫唑嘌呤（AZA）/ 吗替麦考酚酯（MMF）+GC |
条件性 / 中 |
MTX：15–25mg/w，监测肝肾功能；避免 RTX/CYC 一线使用 |
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复发（严重） |
RTX+GC |
CYC+GC |
条件性 / 低 |
优先 RTX，尤其既往 CYC 不耐受者 |
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复发（非严重） |
MTX/AZA+GC |
RTX+GC |
条件性 / 低 |
强化免疫抑制，避免过度治疗 |
3. 缓解维持治疗（长程管理）
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人群 |
推荐方案 |
疗程 |
证据等级 |
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RTX 诱导缓解后 |
RTX（每 6 个月 1 次或基于 B 细胞 / ANCA 监测） |
≥2 年 |
条件性 / 中 |
优于 MTX/AZA，降低复发率 |
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CYC 诱导缓解后 |
MTX/AZA/MMF |
≥2 年 |
条件性 / 中 |
CYC 不可长期维持，尽快切换 |
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非严重维持 |
MTX/AZA |
≥1–2 年 |
条件性 / 低 |
ANCA 转阴后可考虑减量，避免过早停药 |
4. 辅助治疗与感染预防
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肺孢子菌肺炎（PJP）预防：RTX/CYC 治疗期间用复方新诺明（SMZco），至免疫抑制结束后 3–6 个月（条件性强推荐）。
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血浆置换（PE）：不推荐用于 GPA/MPA 的肺泡出血或肾炎（除非合并抗 GBM 抗体），仅在严重血栓性微血管病时考虑（条件性反对常规使用）。
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ANCA 监测：用于复发预警，不单独作为治疗调整依据，需结合临床评估。
三、EGPA 分层治疗推荐（15 条推荐 + 5 条立场声明）
1. 严重程度定义
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严重：心脏 / 肺 / 中枢受累、严重神经病变或危及生命的血管炎。
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非严重：仅哮喘 / 皮肤 / 关节受累，无快速进展风险。
2. 缓解诱导与维持（EGPA 特异性）
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疾病分层 |
推荐方案 |
实施要点 |
证据等级 |
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非严重 EGPA |
美泊利珠单抗（MEP）+GC |
MEP：300mg SC q4w，GC 快速减量至≤5mg/d |
条件性 / 中 |
优于 GC 单药，减少激素依赖 |
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严重 EGPA |
RTX/CYC+GC |
GC：泼尼松 1mg/kg/d，4 周后减量；RTX/CYC 同 GPA/MPA |
条件性 / 低 |
优先 RTX，尤其合并肾 / 肺受累 |
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维持治疗 |
MEP/AZA/MTX |
≥2 年 |
条件性 / 低 |
MEP 用于激素依赖者，AZA/MTX 用于非依赖者 |
四、关键辅助与特殊情况管理
1. 激素优化策略（全人群适用）
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起始剂量：严重者 1mg/kg/d，非严重者 0.5mg/kg/d，避免长期高剂量（>7.5mg/d）。
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减量速度：4–6 周内减至≤10mg/d，之后每 1–2 周减 1mg，目标 6 个月内停药或≤5mg/d。
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激素抵抗：加用生物制剂（RTX/MEP），避免无限制加量。
2. 器官特异性管理
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肾脏受累：快速启动免疫抑制 + GC，监测肌酐 / 蛋白尿，必要时肾脏替代治疗。
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肺部受累：RTX 优先于 CYC，避免 PE 常规使用，监测感染 / 纤维化。
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耳鼻喉 / 眼部受累：GPA 需联合专科评估，早期干预预防不可逆损伤。
3. 感染预防与监测（核心立场声明）
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所有接受 RTX/CYC 者需 PJP 预防（SMZco），直至免疫抑制结束后 3–6 个月。
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乙肝 / 结核筛查：治疗前必查，阳性者需抗病毒 / 抗结核预处理。
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疫苗接种：治疗期间避免活疫苗，缓解期补种灭活疫苗（如流感、肺炎球菌）。
五、治疗流程与监测算法
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初治评估：疾病严重度 + 器官受累→分层选择诱导方案→启动 GC + 免疫抑制剂 + 感染预防。
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诱导期监测：每 2–4 周评估临床 / ANCA / 炎症指标，6 个月内未达标→方案升级（如非严重转 RTX/CYC）。
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维持期监测：每 3–6 个月评估复发风险，基于 B 细胞 / ANCA 调整 RTX/MTX 剂量，≥2 年维持。
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停药后随访：每 6–12 个月复查，警惕晚期复发（尤其 GPA）。
六、核心更新与临床意义
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RTX 地位提升：重症 GPA/MPA 诱导与维持均优先 RTX，替代 CYC 成为首选。
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EGPA 个体化：非重症优先 MEP+GC，减少激素依赖；重症仍需 RTX/CYC。
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非重症避免过度治疗：MTX 替代 RTX/CYC 一线用于非严重 GPA/MPA，降低毒性。
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感染预防标准化：PJP 预防成为强制流程，降低致命性感染风险。
七、总结
指南以分层治疗为框架，生物制剂（RTX/MEP）在重症 / 激素依赖人群中地位突出，非重症强调传统 DMARDs 与激素的平衡，全程注重感染预防与器官保护。临床需结合患者年龄、合并症、耐受度与意愿，实现个体化精准治疗。