2023 ESE 肾上腺偶发瘤管理指南以 “恶性风险分层 + 轻度自主皮质醇分泌(MACS)精准管理 + 多学科决策手术指征 + 个体化随访” 为核心,联合 ENSAT 发布,覆盖成人偶发瘤的诊断、评估、治疗与随访全流程,以下为结构化解读ESE。
一、核心定位与基础信息
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项目 |
详情 |
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发布机构 |
欧洲内分泌学会(ESE)联合欧洲肾上腺肿瘤研究网络(ENSAT),获美国内分泌学会认可 |
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发布时间 |
2023 年 5 月发布,10 月正式发表于 European Journal of Endocrinology |
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适用人群 |
成人肾上腺偶发瘤(AI)患者,含特殊人群(<40 岁、妊娠、合并基础病等) |
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核心目标 |
精准分层恶性风险、规范激素评估、优化手术决策、降低并发症与死亡率 |
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核心更新 |
引入 MACS 概念、取消良性腺瘤<4 cm 尺寸限制、强化 MDT 与高容量中心手术 |
二、恶性风险分层(强推荐,基于影像学)
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核心标准:以平扫 CT 密度(HU)为首要分层指标,结合形态与大小。
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风险分层 |
影像学特征 |
管理策略 |
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良性(无需随访) |
均质、平扫 CT ≤10 HU(无论大小) |
无需进一步影像学随访 |
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低危(随访) |
11–20 HU、<4 cm、均质 |
6–12 月复查 CT/MRI,持续 1–2 年 |
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中高危(MDT 评估) |
>20 HU 或不均质、≥4 cm |
MDT 讨论,优先考虑手术;<40 岁 / 妊娠者更积极手术 |
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可疑恶性 |
>20 HU、≥4 cm、不均质 / 局部侵犯 |
开放 / 腹腔镜肾上腺切除术(高容量中心) |
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鉴别要点:排除嗜铬细胞瘤、转移瘤、肾上腺皮质癌,必要时行 MRI 化学位移成像、PET‑CT 或活检。
三、激素评估(强共识,全覆盖)
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必查项目
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激素类型 |
检测方法 |
判读阈值 |
临床意义 |
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皮质醇 |
1‑mg 过夜地塞米松抑制试验 |
≤50 nmol/L(1.8 μg/dL)为正常;>50 nmol/L 为 MACS |
排除库欣综合征,筛查 MACS |
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儿茶酚胺 |
血浆游离 / 尿分馏甲氧基肾上腺素 |
超过参考值上限 3 倍提示嗜铬细胞瘤 |
排除嗜铬细胞瘤 |
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醛固酮 |
ARR(醛固酮 / 肾素) |
ARR 升高提示原发性醛固酮增多症(PA) |
高血压 / 低钾者必查 |
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性激素 |
睾酮、雌二醇、DHEA‑S |
异常提示性索间质肿瘤 |
可疑恶性或有症状者查 |
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MACS 管理(核心更新)
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定义:无库欣综合征表现但地塞米松抑制后皮质醇>50 nmol/L。
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筛查并发症:高血压、糖尿病、骨质疏松等,优先药物控制。
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手术指征:合并并发症者个体化评估,年轻 / 并发症严重者可考虑肾上腺切除术。
四、手术治疗(强推荐,分层指征)
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绝对指征
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有症状的激素过度分泌(库欣综合征、嗜铬细胞瘤、PA)。
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影像学高度可疑恶性(>20 HU、≥4 cm、不均质)。
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相对指征
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MACS 合并并发症(如难治性高血压、糖尿病)。
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低危但患者强烈要求(需 MDT 评估)。
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手术方式
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良性 / 低危:腹腔镜肾上腺切除术(高容量中心)。
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可疑恶性:开放手术(避免肿瘤破裂)。
五、随访策略(分层管理)
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风险分层 |
随访频率 |
检查项目 |
终止标准 |
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良性(≤10 HU) |
无需影像学随访 |
每年激素评估(皮质醇、甲氧基肾上腺素) |
无异常持续 5 年可停 |
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低危(11–20 HU) |
6–12 月 1 次,持续 1–2 年 |
CT/MRI + 激素评估 |
无生长 / 激素异常 |
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MACS |
每年 1 次 |
皮质醇、并发症筛查 |
激素正常且无并发症 |
六、特殊人群与并发症
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<40 岁 / 妊娠:中高危肿瘤更积极手术,妊娠者孕期避免 CT,优先 MRI。
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嗜铬细胞瘤:术前 α‑阻滞剂准备,避免术中血压波动。
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PA:单侧肿瘤行肾上腺切除术,双侧者药物治疗(螺内酯 / 依普利酮)。
七、核心更新与临床意义
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取消良性腺瘤<4 cm 限制,以 HU≤10 HU 为金标准,减少过度随访。
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引入 MACS 概念,规范亚临床皮质醇增多症管理。
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强化 MDT 与高容量中心手术,降低围手术期风险。
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分层随访策略,优化医疗资源配置。
八、执行路径
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影像学分层→激素评估→MDT 决策→手术 / 随访→长期并发症管理。