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2017年国际抗癫痫联盟癫痫发作和癫痫新分类的简要解读

作者:中华医学网发布时间:2025-12-23 08:33浏览:

2017 年 ILAE 癫痫发作与癫痫分类是对 1981/1989 版的重大更新,采用操作性框架,以发作起始与症状学为核心,兼顾临床实用性与术语统一性,同时配套癫痫病因与综合征分类,便于诊断、治疗与随访。📄

核心目标与适用范围

  • 目标:统一术语、提高可操作性、覆盖更多发作类型、允许起始不明时分类;适用于成人与儿童(新生儿单独分类)。
  • 结构:分发作类型、癫痫类型、癫痫综合征三级;发作类型又分基本版(快速分诊)与扩展版(精准描述)。

癫痫发作类型分类(核心框架)

以起始部位为一级分支,再按意识 / 知觉与运动 / 非运动细分;废弃 “部分性、简单 / 复杂部分性、继发全面化” 等旧称。
一级分类 关键定义 二级细分 典型表现 / 要点
局灶性发作(focal) 起源于一侧半球,可扩散 知觉清醒 / 损害;运动 / 非运动;可进展为双侧强直 - 阵挛 知觉损害→自动症、行为中止等;运动→强直 / 阵挛 / 肌阵挛 / 失张力 / 癫痫性痉挛;非运动→感觉 / 自主神经 / 情感 / 认知;“局灶进展到双侧强直 - 阵挛” 替代 “继发全面化”
全面性发作(generalized) 双侧同步起始,多伴意识丧失 运动 / 非运动(失神) 运动→强直 - 阵挛、强直、阵挛、肌阵挛、肌阵挛 - 强直 - 阵挛、肌阵挛 - 失张力、失张力、癫痫性痉挛;非运动→典型失神、不典型失神、肌阵挛失神、眼睑肌阵挛失神
起始不明发作(unknown onset) 发作起始无法确定 运动 / 非运动 / 强直 - 阵挛 / 癫痫性痉挛 / 行为中止 用于发作未被目击或 EEG 不明确的情况,稳定后再复核

癫痫分类(病因与类型)

同步发布的癫痫分类以病因与发作类型为核心,便于病因治疗与预后判断。
  1. 癫痫类型(按发作起源)
    • 局灶性癫痫:发作均为局灶起始
    • 全面性癫痫:发作均为全面起始
    • 局灶 + 全面性癫痫:两种起始并存
    • 未分类癫痫:无法确定起始类型
  2. 病因分类(六级,指导治疗)
    • 结构性:脑肿瘤、卒中、外伤、皮质发育不良等
    • 遗传性:明确致病基因或家族遗传
    • 感染性:脑炎、脑膜炎、脑囊虫病等
    • 代谢性:低血糖、低钠血症、线粒体病等
    • 免疫性:自身免疫性脑炎等
    • 未知病因:无明确病因可寻

关键术语变更与新增(对照表)

旧术语 新术语 说明
部分性发作(partial) 局灶性发作(focal) 更准确描述起源部位
简单部分性 / 复杂部分性 局灶知觉清醒 / 损害发作 以知觉状态替代旧分类,更直观
继发全面化发作 局灶进展到双侧强直 - 阵挛发作 强调扩散过程,避免歧义
精神性发作(psychic) 非运动发作(情感 / 认知) 归入非运动亚型,术语更中性
新增类型 肌阵挛 - 强直 - 阵挛、肌阵挛 - 失张力、眼睑肌阵挛失神、癫痫性痉挛(可局灶 / 全面) 覆盖既往未被充分分类的发作

临床应用要点与落地建议

  1. 评估流程
    • 快速分诊:用基本版分类(起始部位 + 运动 / 非运动 + 知觉状态)
    • 精准描述:用扩展版,结合 EEG/VEEG、MRI、发作录像细化亚型
    • 病因筛查:按结构性→遗传性→感染性→代谢性→免疫性顺序排查,指导治疗
  2. 治疗与随访
    • 局灶性癫痫:优先选择针对局灶起源的药物(如卡马西平、奥卡西平、拉考沙胺),耐药者评估手术
    • 全面性癫痫:优先选择广谱抗癫痫药(如丙戊酸、拉莫三嗪、左乙拉西坦),避免单用仅对局灶有效的药物
    • 病因治疗:结构性→手术 / 放疗;感染性→抗感染;代谢性→纠正代谢紊乱;免疫性→免疫调节
  3. 质量控制
    • 建立发作日志,记录起始、症状、持续时间、诱因
    • 定期复核 EEG/MRI 与分类,避免误诊
    • 培训医护人员统一术语,减少沟通误差

常见误区与注意事项

  • 误区 1:将 “癫痫性痉挛” 仅归为全面性发作→实际可局灶或全面起始,需结合 EEG 与影像学判断
  • 误区 2:忽视 “起始不明发作” 的复核→稳定后需重新评估,避免长期误判
  • 误区 3:继续使用旧术语→应逐步过渡到新术语,便于国际交流与研究

总结与建议

2017 ILAE 分类以 “起始部位 + 症状学” 为核心,术语更统一、覆盖更全面、操作更便捷,是当前癫痫诊疗的标准框架。建议临床建立 “发作类型 - 癫痫类型 - 病因” 三级诊断流程,并结合 EEG、MRI、基因检测等辅助检查,提高诊断准确率与治疗效果