2018 年欧洲头痛联盟（EHF）《特发性颅内压增高（IIH）指南》（J Headache Pain 2018;19:93，DOI:10.1186/s10194-018-0919-2）以循证为基础，明确诊断路径、分层治疗与长期监测，核心目标是保护视力、控制头痛、改善生活质量，适用于成人 IIH（含无乳头水肿型）的门诊与住院管理。
IIH 是原因不明的颅内压（ICP）升高，无颅内占位、脑积水或其他结构性病因，脑脊液（CSF）成分正常；好发于育龄期超重 / 肥胖女性，典型表现为头痛、视力模糊 / 暗点、复视、乳头水肿，部分可无乳头水肿。
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关键诊断要点（成人）：① 症状与 ICP 升高相符；② 神经影像学（首选 MRI/MRV）无占位、脑积水，静脉窦狭窄可存在；③ 腰椎穿刺（LP）开放压≥250 mmH₂O（侧卧位、放松、无脊柱梗阻）；④ CSF 细胞数、蛋白、糖正常；⑤ 排除继发性 ICP 升高（如静脉窦血栓、内分泌 / 代谢异常、药物等）。
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无乳头水肿型 IIH：需满足上述标准，且无乳头水肿，但有 ICP 升高的客观证据（如 LP 压高、影像学 / 神经生理支持），并排除其他病因。
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临床筛查：识别高危人群（育龄女性、超重 / 肥胖、头痛、视力模糊 / 暗点、复视、搏动性耳鸣）；常规行视力、视野、眼底检查（含 OCT 视神经纤维层厚度），评估乳头水肿分级（Frisen 分级）。
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影像学评估：首选 MRI+MRV（排除占位、脑积水、静脉窦血栓 / 狭窄）；急诊或禁忌 MRI 时用 CT 快速排查；MRV 发现横窦狭窄需结合临床，不能单独作为病因诊断。
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腰椎穿刺与 CSF 检查：侧卧位、放松状态下测开放压；留取 CSF 行细胞计数、蛋白、糖、病原学等，排除感染、炎症、肿瘤等；开放压 200～250 mmH₂O 为 “灰区”，需结合临床与其他检查综合判断。
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病因鉴别：排查内分泌（甲状腺、肾上腺）、代谢（维生素 A 过量）、药物（四环素、激素、维 A 酸类）、静脉窦病变、睡眠呼吸暂停等，避免漏诊继发性 ICP 升高。
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视力与视野：初诊与治疗后 1、3、6、12 个月复查；高危者（进展性视野缺损、Frisen 分级≥3 级）每 1～3 个月复查；用 Humphrey 视野计、OCT 视神经纤维层厚度监测变化。
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头痛与生活质量：采用标准化量表（如 HIT-6、PDQ-39）评估；记录发作频率、强度、药物使用情况。
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影像学与 LP：病情稳定者 6～12 个月复查 MRI/MRV；药物调整或病情变化时复查 LP 评估 ICP 控制情况。
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并发症监测：监测电解质、肾功能（乙酰唑胺）；视野与认知（托吡酯）；分流梗阻、感染（术后）；出血 / 血栓（介入术后）。
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育龄期女性：避免使用可能致畸的药物（如维 A 酸类）；备孕 / 孕期优先减重与乙酰唑胺（权衡利弊）；产后加强监测，必要时重启治疗。
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无乳头水肿型 IIH：需更严格排除继发性病因；治疗同经典型，重点监测视力与 ICP 指标。
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急性视力恶化：立即给予乙酰唑胺负荷剂量 + 甘露醇短期降颅压；紧急评估手术指征（ONSD 或分流术），避免失明。
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难治性头痛：联合头痛科会诊；采用多模式治疗（药物、神经阻滞、认知行为治疗）；避免长期使用阿片类药物。
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与国际主流指南（如美国神经学会、英国神经学会）一致，强调减重与乙酰唑胺的一线地位，手术用于高危视力损害；EHF 指南更侧重头痛管理与长期随访流程。
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局限性：部分干预（如静脉窦支架）证据量有限；儿童 IIH 未纳入；非欧洲人群的临界值需本土化验证