2019 CTS临床实践指南：肌萎缩侧索硬化症患者家庭机械通气

核心目标与适用人群

• 目标：改善生活质量、延长生存期、减少急性住院与气管插管，以患者意愿与预后沟通为前提。
• 适用人群：成人 ALS 患者，存在呼吸肌无力、睡眠呼吸障碍或慢性呼吸衰竭，拟行或已行 HMV（以 NIV 为主，少数为气管切开有创通气）。
• 多学科团队：神经科、呼吸科、康复科、呼吸治疗师、护士、社工与家属协同决策与管理。

关键推荐（分级与要点）

临床实施流程（阶梯式管理）

1. 基线评估与随访：确诊 ALS 后立即完成呼吸基线（FVC、SNIP、动脉血气 / 经皮 CO₂、睡眠监测、吞咽 / 球部功能）；每 3～6 个月复查，病情进展加快时缩短至 1～2 个月。
2. NIV 启动与滴定：出现呼吸症状或客观指标异常时启动 NIV；由呼吸治疗师主导滴定，目标：夜间 SpO₂≥90%、无明显高碳酸血症、患者耐受良好；初始佩戴从夜间开始，逐步延长至全天必要时使用。
3. 疗效与耐受性监测：启动后 1～2 周复诊，评估症状、设备下载数据（使用时长、漏气、压力 / 容量）、动脉血气 / 经皮 CO₂；每 3 个月全面评估，调整参数或接口。
4. NIV 失败与升级：出现持续高碳酸血症、反复低氧、无法耐受接口、呼吸衰竭加重时，评估气管切开有创通气的可行性，同时强化姑息治疗与临终关怀。
5. 撤机与临终管理：根据患者意愿与病情进展，制定撤机计划；终末期以缓解症状、保障尊严为核心，避免不必要的有创干预。

特殊人群与场景管理

• 球部受累为主：更易出现张口漏气、误吸与睡眠呼吸障碍；优先全脸罩或咬嘴通气，加强吞咽管理与气道廓清，密切监测夜间 CO₂与血氧。
• 晚期 / 难治性病例：NIV 联合气道廓清技术（咳痰机、手动辅助排痰）；必要时短期住院优化参数，或转入姑息医学科进行终末期管理。
• 围手术期 / 急性加重：术前优化 NIV 参数，术后尽早恢复 NIV；急性加重时先无创支持，无效时果断气管插管 / 切开，同时控制诱因。

与国际指南的异同

• 共识：均强调 NIV 的生存与生活质量获益、个体化滴定、多学科管理；不推荐常规膈肌起搏。
• 差异：CTS 2019 更淡化单一 FVC 阈值，强调症状与多指标综合判断启动时机；对咬嘴通气、呼吸肌训练的推荐更谨慎；适合加拿大医保与照护体系，国内落地时需结合本地设备可及性与医保政策调整。

临床落地建议

• 建立 ALS 呼吸随访台账，每 3～6 个月完成 FVC、SNIP、夜间血氧 / CO₂监测，避免漏诊早期呼吸衰竭。
• NIV 启动时由呼吸治疗师主导滴定，记录初始参数与耐受情况，1～2 周内复诊调整。
• 球部受累患者优先全脸罩或咬嘴通气，减少张口漏气；同时加强吞咽训练与气道廓清。
• 对拟行气管切开的患者，需与家属充分沟通长期照护负担与预后，制定明确的护理与撤机计划。