2022 年有两份关于多发性硬化(MS)患者疾病进展早期检测的共识,一份是国外专家小组制定的国际共识,另一份是适合我国国情的中国专家共识。二者分别从不同角度为临床早期识别 MS 进展提供指导,具体内容如下:
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国际专家共识PubMed
该共识聚焦复发缓解型多发性硬化向继发性进行性多发性硬化(SPMS)的过渡检测,采用专家评估分级方式确定核心建议,核心内容围绕临床、放射学、认知等多维度检测展开:
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临床监测频率与评估:对于临床和放射学稳定的用药患者,每 6 个月监测一次;病情不稳定或疑似进展者,监测频率提升至每 3 个月一次,同时允许结合患者个体情况灵活调整。扩展残疾状态量表(EDSS)是定义进展的关键指标,确诊与复发无关的残疾进展需至少观察 6 个月。即使 EDSS 无变化,若除视觉系统外的任一功能系统确认恶化 2 点,也提示疾病进展。像定时 25 英尺步行测试等功能测试结果若确认增加 20%,可怀疑进展,但不能单独作为确诊依据。
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认知与其他评估:认知评估需每年至少一次,优先选用简短可重复神经心理学测试等工具,若相关测试中两个子测试确认最小恶化 20%,需怀疑疾病进展。此外,每年还需评估患者生活质量、抑郁、疲劳等状况,不过这些量表的变化很少用于证实进展诊断。若患者反复跌倒,即便相关量表无变化,也应怀疑残疾进展。
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放射学与生物标志物:脑或脊髓萎缩的变化可提示需启用更精准的临床诊断工具,虽目前脑和脊髓体积变化的个体临界值未明确,但建议临床测量全球脑容量和颈髓面积。血清轻链神经丝、光学相干断层扫描测量等可作为支持进展检测的生物标志物,具有较大应用潜力。
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中国专家共识
该共识由 42 位专家经两轮匿名投票形成,最终 16 项条目达成共识,贴合国内诊疗实际,核心内容如下:
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明确进展相关定义:界定了确认的残疾进展(CDP),即依据 EDSS 评分,基线评分≤5.5 分且增加≥1.0 分,或基线评分 > 5.5 分且增加≥0.5 分;同时提出确认的残疾累积,可通过 EDSS、定时 25 英尺步行试验等工具评估,若相关测试用时增加≥20% 且持续 12 周及以上,也提示进展。此外,强调区分复发相关恶化和独立于复发活动的进展很有价值,后者需在复发 30 天或更久后重新设定基线参照来判断。
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确定关键评估要点:一致认可 EDSS 评分是目前评估进展的最佳指标,且推荐确认残疾进展的时间为 6 个月,该时间点对判断永久性残疾进展可信度更高。同时认可定时 25 英尺步行试验、9 孔柱试验等可作为辅助评估工具,其结果变化对识别残疾累积具有重要意义。
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关联进展高危因素:明确 MS 患者病程 10 - 20 年时,进展至 SPMS 的风险显著升高,为临床针对不同病程患者制定差异化监测策略提供了依据,帮助医生重点关注高危人群,实现早期干预。