这份国际共识于 2022 年发表在《Epilepsia》杂志上，采用德尔菲法经 48 位领域专家研讨，形成了 85 条达成共识的建议，涵盖疾病特征、诊断检测、急性期治疗等五大核心板块，同时配套了诊断评估和急性治疗的临床流程图，为各年龄段新发难治性癫痫持续状态（NORSE）与发热感染相关癫痫综合征（FIRES）患者的诊疗提供了规范指引。以下是其核心内容解读：
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疾病特征界定
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NORSE 定义：并非特定疾病，而是一种临床症候群。核心特征是患者无既往癫痫病史，也无明确的急性结构性、毒性或代谢性病因，却突发难治性癫痫持续状态。
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FIRES 定位：作为 NORSE 的一个亚类，诊断需满足关键前提，即癫痫持续状态发作前 24 小时至 2 周内有发热感染病史，发作时可伴或不伴发热。且二者概念均适用于成人与儿童，病理生理学机制高度相似。
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诊断检测与样本采集
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全面排查病因：需快速开展多维度检查明确病因，感染方面要检测常见病毒、细菌等病原体；免疫相关需筛查自身免疫性脑炎相关抗体，如抗 NMDA 受体抗体等；同时借助影像学检查排除脑部结构病变，通过基因检测排查遗传相关因素。
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规范样本留存：共识强调需及时采集患者的血液、脑脊液等样本，不仅用于当下诊断，还需预留样本以便后续进一步研究病因，尤其针对半数病因不明的隐源性 NORSE，留存样本对后续探索潜在病因意义重大。
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急性期治疗策略
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抗癫痫药物基础治疗：优先使用规范的抗癫痫发作药物快速控制癫痫持续状态，但因 NORSE/FIRES 的难治性特征，单纯药物往往难以达到理想效果，需搭配其他治疗手段。
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分阶段免疫治疗：鉴于这类疾病大概率存在免疫激活机制，隐源性病例需在癫痫发作 72 小时内考虑一线免疫治疗；若病因仍未明确，发作 7 天内可启动二线免疫治疗。
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尽早引入生酮饮食：对于隐源性病例，在发作 7 天内，若病情控制不佳，可同步考虑采用生酮饮食辅助治疗，以此辅助控制癫痫发作。
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急性期后治疗要点
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后遗症针对性干预：患者急性期后常遗留神经认知障碍、运动功能损伤等后遗症，需制定个性化康复方案，包括认知训练、肢体康复等，提升患者生活质量。
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长期癫痫管理：部分患者会转为慢性耐药性癫痫，需持续监测发作情况，调整抗癫痫药物方案，必要时联合多种治疗方式，减少发作频率。
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并发症防治：长期关注患者治疗相关并发症，如免疫治疗可能引发的不良反应等，及时调整治疗策略，避免加重患者身体负担。
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研究与登记及未来方向
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推进病例登记：建议建立全球性或区域性的 NORSE/FIRES 病例登记系统，集中收集患者的临床数据、诊疗过程及预后情况，为后续研究积累大样本数据。
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明确研究缺口：指出当前对两种病症的发病机制研究不足，尤其是隐源性病例的病因探索、新型治疗药物和方案的研发等均需进一步深入研究。
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标准化诊疗流程：未来需通过更多临床研究，逐步细化不同年龄段、不同病因患者的个体化治疗方案，推动诊疗流程进一步标准化，提升整体诊疗水平。