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2022 法国建议：成人和儿童炎慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（C

作者：中华医学网发布时间：2025-11-23 20:29浏览：次

诊断评估
1. 临床与电生理核心判断：若患者出现对称性的远近端运动无力、远端感觉异常，且伴随腱反射减弱或消失，需优先怀疑 CIDP。电生理检查是关键诊断依据，建议详细检测多根神经，明确是否存在传导速度减慢、传导阻滞等脱髓鞘特征，同时针对不典型病例，补充非传统电生理检测手段以完善诊断。
2. 辅助检查分层应用：脑脊液检查中，蛋白 - 细胞分离现象可作为支持依据，但非特异性；神经超声或磁共振若发现周围神经增粗，能辅助诊断。对于疑似病例，需检测郎飞结和结旁相关抗体，采用细胞底物实验法提升检测准确性。成人患者需常规进行血和尿免疫固定电泳及游离轻链检测，儿童则需结合临床症状个体化选择检测项目。此外，该建议还明确了神经活检的适用场景，仅在诊断存疑时酌情开展，且详细说明了活检的技术方式和典型病理结果。
3. 分场景诊断流程：专家小组针对临床中 5 种常见疑似场景制定了差异化诊断流程。比如对于症状轻微、表现不典型的变异型病例，需结合临床症状、电生理、影像学及抗体检测等多项结果综合判断，避免漏诊或误诊。
治疗方案
1. 核心治疗分阶段实施：治疗需快速启动，防止轴索变性影响预后，整体分为诱导缓解和维持治疗两个阶段。诱导期优先选用静脉注射免疫球蛋白、糖皮质激素或血浆置换，这三种方式均为成人和儿童的一线治疗选择。其中儿童患者使用药物时，需根据年龄、体重精准调整剂量。维持期则采用逐步减量的方式，可选用静脉注射免疫球蛋白、皮下注射免疫球蛋白或糖皮质激素，减少病情反复。
2. 个体化替代治疗：针对一线治疗无效或无法耐受的患者，可考虑联用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。对于存在抗体阳性的特殊病例，可参考相关研究结果选用利妥昔单抗等药物，不过儿童使用这类药物需严格评估安全性。此外，若患者伴随疼痛症状，可搭配抗神经性疼痛药物缓解不适。
长期随访与管理
1. 动态监测病情变化：建议定期评估患者的运动、感觉功能及神经电生理指标，同时监测药物不良反应，比如使用糖皮质激素时需关注儿童的生长发育、成人的骨密度等。对于接受免疫球蛋白治疗的患者，可通过血清 IgG 水平和临床症状波动调整用药剂量。
2. 特殊人群照护优化：儿童患者需侧重评估治疗对生长发育的影响，制定适配其活动能力的康复计划；成人患者则需关注合并症，如糖尿病、心血管疾病等对治疗的干扰。同时建议为患者及家属提供宣教，指导居家康复训练和病情观察，比如通过自测握力等简单方式监测病情波动，确保院外管理的有效性