2023 NEMOS建议：视神经脊髓炎谱系疾病的诊断与治疗（更新版）—

作者：中华医学网发布时间：2025-11-13 08:46浏览：次

2023 年 4 月发布的该份 NEMOS 建议，是对 2014 年相关建议的更新，其第一部分围绕视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的诊断及鉴别诊断作出了全面规范，重点明确了诊断的多层依据，同时着重区分了 NMOSD 与易混淆疾病，以下是核心内容梳理：

诊断体系：多维度综合判定
1. 临床症状筛查：优先关注核心临床症候，包括视神经炎、急性脊髓炎、延髓最后区综合征等。其中视神经炎常表现为视力急剧下降，急性脊髓炎多伴随肢体无力、感觉异常等症状，这些症状若与影像特征同时存在，会大幅提升诊断特异性。此外，对于存在自身免疫病史如干燥综合征、桥本氏病的患者，出现上述神经系统症状时，需高度警惕 NMOSD 的可能。
2. 影像学核心依据：MRI 是关键检查手段。脊髓病灶多呈现纵向延长的长节段横贯性脊髓炎特征；AQP4 - IgG 阳性患者的视神经病变多偏向后方或累及视神经交叉，部分还会出现脊髓亮斑样病变。同时，还需留意丘脑、下丘脑等 AQP4 高表达区域的病灶，这些部位的病变也可作为诊断辅助依据。
3. 生物标志物检测：将 AQP4 - IgG 作为核心分层标志物，其阳性结果对 NMOSD 诊断具有高特异性。此外，脑脊液和血清中的白细胞介素 - 6（IL - 6）、血清胶质纤维酸性蛋白（sGFAP）、血清神经丝轻链（sNfL）等可作为辅助评估指标，如急性发作时 IL - 6 和 sNfL 水平会显著升高，能辅助判断疾病活动性。

鉴别诊断：聚焦核心易混淆疾病

该建议重点强调区分 NMOSD 与多发性硬化（MS）、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD），三者鉴别要点如下：

鉴别维度	NMOSD	多发性硬化（MS）	髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）
生物标志物	多数 AQP4 - IgG 阳性	无特征性相关抗体	MOG 抗体阳性
影像学特征	脊髓长节段病灶，视神经病变常累及交叉区域	脊髓多为短节段病灶，病灶呈空间多发性	脊髓长节段病灶常伴随灰质受累（H 征）、圆锥受累，慢性期脑和脊髓病灶消退明显
疾病特点	复发后致残率高，常累及视神经和脊髓，脑部受累相对少见	呈缓解 - 复发病程，脑部、脊髓、视神经均可受累，病灶分布更广泛	儿童和青壮年多见，部分患者可表现为急性播散性脑脊髓炎样发作

特殊诊断与排查要点
1. AQP4 - IgG 阴性病例处理：对于此类疑似病例，需先排除 MOGAD，通过检测 MOG 抗体区分。若 MOG 抗体也为阴性，需结合临床症状、影像表现及其他免疫指标综合判断，必要时长期随访观察症状演变情况。
2. 其他排除疾病：除上述核心疾病外，还需排除急性播散性脑脊髓炎、血管性脊髓病、视神经脊髓肿瘤等。例如借助血管造影排除血管性病变，通过病理检查等手段排除肿瘤相关疾病，避免因症状相似导致误诊。
诊断流程补充建议

建议采用 “先临床初筛→再影像定位→后抗体确诊→最后排除鉴别” 的流程。对于疑似病例，先采集病史和临床症状，再完善中枢神经系统 MRI 检查，接着开展 AQP4 - IgG 和 MOG 抗体检测，最后结合检测结果与上述鉴别要点，排除其他相似疾病后作出最终诊断。同时，强调对诊断不明确的病例，需组织神经科、免疫科等多学科会诊，减少漏诊和误诊。