2023 年发布的《多学科共识指南:自发性颅内压降低的诊断和管理》由涵盖神经内科、神经放射科等多领域的 29 名专家共同制定,为自发性颅内压降低(SIH)的诊疗提供了全面且统一的标准,以下是其核心内容解读:
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诊断相关核心建议
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聚焦核心临床特征:指南明确直立性头痛是 SIH 诊断的关键线索。其定义为平躺时头痛轻微或消失,直立后 2 小时内发作,且平躺后 2 小时内头痛缓解幅度超 50%;同时,其他神经伴随症状可辅助诊断。此外,需与体位性心动过速综合征、颈源性头痛等鉴别,比如颈源性头痛多由颈部运动引发,还伴有颈部肌肉压痛等症状,而不是由体位改变导致。
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规范影像学检查流程:一线检查优先选脑部增强 MRI 与全脊柱 MRI,可识别垂体增大、脑干下垂等 SIH 典型特征;若 MRI 不可用,脑部 CT 可作为替代方案提供辅助诊断依据。对于经非靶向硬膜外血贴治疗后症状无改善或仅暂时改善,或存在脑膜憩室等情况的患者,需进行脊髓造影精准定位脑脊液漏点,具体可选用 CT 脊髓造影或数字减影脊髓造影等技术。值得注意的是,即使脑和脊柱 MRI 正常,若临床高度怀疑 SIH,也需转诊至专科中心开展多学科会诊。
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明确转诊时机:疑似 SIH 患者需转诊至神经内科。生活可自理的患者转诊时间控制在 2 - 4 周内;而生活无法自理的患者,需在 48 小时内紧急转诊。
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治疗与管理关键策略
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保守治疗为基础辅助手段:症状初期需实施保守治疗,包括卧床休息、每日 2.0 - 2.5L 的充分补液,同时避免憋气发力等 Valsalva 动作。药物方面,可考虑使用咖啡因缓解症状,但不可因药物治疗延误核心治疗措施的实施。
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核心治疗优先推进:非靶向硬膜外血贴(EBP)是一线治疗方案,需尽早开展。操作时由经验丰富的医生在透视或 CT 引导下进行,注入血液量最多可达 40ml,若患者出现背痛等不适需立即停止。术后患者需在恢复区监测生命体征,卧床休息 2 - 24 小时,且 4 - 6 周内要避免弯腰、剧烈运动等可能影响恢复的动作。
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进阶治疗精准发力:经保守治疗或非靶向 EBP 后症状仍未缓解的患者,可依据脊髓造影定位的漏点,开展靶向贴片修补,通过影像引导经皮方式实施。对于治疗效果不佳、症状严重的患者,可评估后进行手术治疗,手术决策需结合漏点类型、手术风险及患者意愿,经多学科医生共同商议确定。
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特殊情况与并发症管理
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无症状患者随访:对于有 SIH 影像学迹象但无症状的患者,因持续性脑脊液漏可能引发浅表铁质沉着病等长期后遗症,建议每 1 - 2 年复查脑 MRI,包含特定序列以监测病情变化。
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并发症针对性处理:指南提及 SIH 可能引发硬膜下血肿、脑静脉血栓形成等并发症。例如针对硬膜下血肿,在治疗脑脊液漏的同时,需根据血肿大小和患者症状,选择保守治疗或外科手术治疗,以此降低疾病致残风险。