2023 年 7 月美国神经肌肉和电生理诊断医学协会(AANEM)发布的这份更新版共识声明,在 2009 年版本基础上,结合 2008 - 2021 年的临床证据做了优化,按 I - IV 级证据强度划分推荐等级,明确了静脉注射免疫球蛋白(IVIg)在多种神经肌肉疾病中的适用与不适用场景,以下是核心内容梳理:
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强烈推荐使用 IVIg 的疾病(基于 I 类最高级别证据)
这类推荐依托高质量临床证据,是临床优先参考的方案。具体包含慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病、成人吉兰 - 巴雷综合征、多灶性运动神经病、皮肌炎、重症肌无力急性恶化(特别指出不推荐用于该病的慢性稳定期)以及僵人综合征。其中针对皮肌炎,有 PRODERM 研究证实 IVIg 对比安慰剂能带来显著获益,这也促使其获得了美国 FDA 的相关适应症批准,该声明更是支持将其作为皮肌炎的一线治疗选择。
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推荐使用 IVIg 的疾病(基于 II 类证据)
此类推荐证据级别稍低于 I 类,但仍具备可靠的临床参考价值。涵盖兰伯特 - 伊顿肌无力综合征,以及儿童吉兰 - 巴雷综合征。这意味着在这类疾病的临床治疗中,IVIg 可作为重要的治疗手段之一。
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建议考虑使用 IVIg 的特殊疾病
对于坏死性自身免疫性肌病,IVIg 用于治疗该疾病仅依据 IV 级较弱证据。不过针对其中的抗羟甲基戊二酰辅酶 A 还原酶肌炎,鉴于其可能导致患者长期残疾的高风险,同时参考 2016 年欧洲神经肌肉中心的共识,声明建议将 IVIg 作为二线治疗方案予以考虑。
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明确不推荐使用 IVIg 的疾病(基于 I 类证据)
这些疾病使用 IVIg 无获益,甚至可能造成医疗资源浪费,因此明确不推荐。包括包涵体肌炎、脊髓灰质炎后综合征、免疫球蛋白 M 型副蛋白血症性神经病,还有特发性的,或是与三硫酸肝素二糖、成纤维细胞生长因子受体 - 3 自身抗体相关的小纤维神经病。
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证据不足暂不给出明确推荐的疾病
这类疾病因现有临床证据不充分,无法确定 IVIg 的治疗价值,暂未制定相关推荐意见。例如米勒 - 费希尔综合征、免疫球蛋白 G 型和免疫球蛋白 A 型副蛋白血症性神经病、自主神经病变、慢性自身免疫性神经病、多发性肌炎、特发性臂丛神经病变以及糖尿病腰骶神经根丛病等,对于这些疾病,还需更多高质量临床试验来验证 IVIg 的疗效。