《2024 HSG 最佳实践建议:亨廷顿病患者的临床神经心理学评估》由亨廷顿研究组(HSG)的神经心理学工作组(NPWG)发布,发表于《The Clinical Neuropsychologist》杂志 2024 年第 38 卷第 4 期。该建议旨在为评估与亨廷顿病(HD)相关的认知和神经精神症状提供证据和基于共识的实用指南。以下是其主要内容:
神经心理学评估对于检测和管理 HD 相关的认知和神经精神变化至关重要,HD 的非运动症状对功能障碍的影响通常与运动症状相当或超过运动症状,准确评估非运动并发症有助于早期发现和干预。
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语言功能:推荐使用 DKEFS-Category Fluency(Delis-Kaplan 执行功能系统 - 类别流畅性)评估语言流畅性,使用 Boston Naming Test(BNT)评估命名能力。
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听觉 - 言语记忆:推荐使用 California Verbal Learning Test-3(CVLT-3)、Hopkins Verbal Learning Test-Revised(HVLT-R)或 Rey Auditory Verbal Learning Test(RAVLT)评估听觉 - 言语记忆能力。
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视觉空间记忆:鼓励使用 Brief Visuospatial Memory Test-Revised(BVMT-R)、Rey Complex Figure Test(RCFT)或 Wechsler Memory Scale-4 Visual Memory Index(WMS-4-VMI)评估视觉空间记忆。
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执行功能:推荐使用 Trail Making Test Part B(TMT-B)、Stroop Color/Word Test 评估认知控制能力,使用 COWAT/FAS(控制口头词语联想测验 / 字母流畅性)评估语言流畅性和执行功能。
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评估流程:应由经过专业培训的神经心理学家进行全面评估,评估前需详细了解患者的病史、家族史、当前症状及治疗情况等。评估过程中应注意观察患者的行为表现、情绪状态等,结合标准化测试结果进行综合判断。
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评估频率:对于有 HD 家族史的高危人群,建议每 1-2 年进行一次神经心理学评估,以便早期发现认知功能的细微变化;对于确诊的 HD 患者,评估频率应根据患者的病情严重程度和治疗需求确定,一般建议每 3-6 个月进行一次评估。
神经心理学评估结果不仅可用于 HD 的诊断和病情监测,还可用于指导制定个性化的治疗和干预方案,包括药物治疗、心理治疗、康复训练等。此外,评估结果还可用于评估患者的认知能力、决策能力、日常生活能力等,为患者的生活规划、职业选择、遗传咨询等提供参考。
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儿童和青少年:HD 在儿童和青少年中的表现可能与成人不同,评估时应选择适合儿童和青少年的测试工具和方法,同时应注意评估结果的解读,避免过度诊断或误诊。
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老年人:老年人可能存在其他影响认知功能的因素,如脑血管疾病、阿尔茨海默病等,评估时应综合考虑这些因素,必要时可联合其他专科医生进行综合评估。