《重症肌无力危象前状态管理专家共识(2024)》由中国 MG 协作组专家制定,旨在规范 MG 患者危象前状态的识别、评估和管理,降低危象发生率和死亡率。以下是共识的主要内容:
-
患者在短期内(≤2 周)出现延髓肌或呼吸肌相关症状明显进展。
-
且符合 MGFA IVb 或 MG 定量评分(QMG)延髓肌单项评分为 3 分或呼吸肌评分 2 分,或延髓肌 + 呼吸肌评分≥4 分。
MG 患者若在 2 周内出现以下症状的新发或急性加重,则可视为危象前状态的 "预警征":感染、反呛或吞咽困难、咳嗽咳痰无力、构音不清、垂头征、下颌低垂、面肌无力、呼吸费力等。
包括既往 MC 史、呼吸道感染或发热、口咽部(延髓肌肉)肌无力及分泌物增加、诊断时疾病严重度较高(MGFAⅢb 及以上)、MuSK 抗体阳性及胸腺瘤等。
-
对症支持治疗:可使用溴吡斯的明对症处理,建议总剂量≤480mg・d⁻¹,但应注意其可能增加气道分泌物及其他不良反应。重视呼吸道和吞咽功能的护理,迅速启动多学科管理机制。
-
快速起效治疗:一旦判定患者处于 MG 危象前状态,应尽快启用快速起效治疗,如抗体清除治疗,包括 IVIg、血液净化或 FcRn 拮抗剂等治疗;对 AChR 抗体阳性难治性 MG 患者,可考虑启动补体抑制剂治疗。应根据可及性、经济性以及患者的个体情况等选择合适的治疗方案。
-
免疫维持治疗:建议在 MC 前状态缓解后,应在兼顾感染及并发症的前提下,及时启用免疫维持治疗以获得持续稳定的应答。可选择激素、非激素类免疫抑制剂、FcRn 拮抗剂、补体抑制剂及抗 CD20 单抗等。维持期的治疗目标是依据 MGFA 干预后状态分级,达到微小状态(MMS)或更好,治疗相关不良反应(CTCAE)≤1 级。
MC 前状态患者恢复后建议前 3 个月每月随访 1 次,之后如病情稳定可每 3~6 个月随访 1 次。随访时评估症状表现(MG-ADL/QMG)及关注呼吸、吞咽等功能,并监测及管理药物不良反应,如出现无法耐受的不良反应,及时调整维持期治疗方案。