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2024 国际共识定义:感染诱发脑病综合征

作者:中华医学网发布时间:2025-10-27 08:15浏览:

《2024 国际共识定义:感染诱发脑病综合征》于 2024 年 8 月 14 日发布,由国际专家小组制定,旨在为感染诱发脑病综合征(ITES)及 5 种特定临床综合征制定标准化诊断标准。

ITES 核心定义

  • 必备条件:发热性疾病在神经系统症状出现前 1 周内开始,通常神经系统症状出现时仍有发热;意识水平下降或改变、精神状态改变、嗜睡或人格改变,持续超过 24 小时;具有特定综合征的神经放射学异常;排除脑炎(中枢神经系统感染或自身免疫过程)和其他脑病原因。
  • 常见症状:癫痫发作,还可能出现运动障碍或小脑性共济失调等。
  • 可能的 ITES:若缺乏明确的放射学表型,但有支持性脑电图(如背景活动减慢)或脑脊液中 ITES 相关炎症生物标志物(新蝶呤、促炎细胞因子等)升高,且仔细排除其他病因,可诊断为 "可能的 ITES"。

5 种特定的 ITES 综合征

综合征名称 临床特征 神经放射学特征 预后
急性脑病伴双相发作及后期弥散降低(AESD) 发热当天或次日出现早期长时间癫痫发作,2-4 天症状改善后,3-7 天再次加重并出现簇状发作(晚期发作) 急性期表现为脑白质弥散受限,晚期可出现皮质下白质弥散受限 部分患者可遗留神经功能障碍
急性坏死性脑病(ANE) 急性神经系统恶化,伴发热性疾病的意识水平下降和癫痫发作,常迅速导致昏迷 双侧多发脑病变,主要累及丘脑,也可累及脑干、小脑等 严重,有较高的死亡率和神经功能残疾率
轻度脑病伴可逆性胼胝体压部病变(MERS) 轻度脑病症状,如意识模糊、嗜睡等 胼胝体压部局限性、可逆性病变 良好,通常自限性,患者可完全恢复
急性暴发性脑水肿(AFCE) 迅速出现严重的意识障碍,可伴有癫痫发作、瞳孔异常等 弥漫性脑肿胀,脑室系统受压,脑沟变浅 严重,可导致脑疝和死亡
急性休克伴脑病和多器官衰竭(ASEM) 脑病症状伴急性休克和多器官功能障碍,如肾功能不全、肝功能异常等 早期可无明显异常,后期可出现脑肿胀、出血等 极差,死亡率高

ITES 与其他脑病的区别

ITES 是由感染触发的中枢神经系统细胞毒性和细胞因子风暴所致,而非病原体直接侵入中枢神经系统或自身免疫过程。与感染性脑炎相比,ITES 脑脊液细胞计数通常正常或轻度升高,无明显脑脊液细胞增多症;与自身免疫性脑炎相比,ITES 通常没有特定的自身抗体。
该共识定义有助于提高对 ITES 的认识,提供诊断框架,促进未来的国际研究和临床试验,对临床医生准确诊断和治疗此类疾病具有重要指导意义。