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2023 日本临床实践指南:多发性硬化症,视神经脊髓炎谱系疾病和

作者:中华医学网发布时间:2025-10-27 08:12浏览:

《2023 日本临床实践指南:多发性硬化症,视神经脊髓炎谱系疾病和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病》由日本 MS 和 NMOSD 指南制定委员会发布,于 2023 年 9 月正式出版,这是该指南 6 年来的首次修订。

指南制定方法

指南制定采用了推荐分级评估、制定和评价(GRADE)系统,基于《2020 版临床实践指南制定思维手册 3.0》,聚焦临床问题(CQs)。委员会分别确定了 3 个 MS、1 个 NMOSD 和 1 个 MOGAD 的关键临床问题,并给出了相应推荐意见,同时设置了 Q&A 部分,讨论了疾病修饰疗法和复发预防疗法等相关问题。

多发性硬化症(MS)相关内容

指南针对 MS 的疾病修饰治疗(DMT)策略进行了更新,强调了早期使用高效 DMT 药物的重要性。目前日本已上市的 MS-DMT 药物包括高效药物(芬戈莫德、奥法木单抗、那他珠单抗等)和中效药物(干扰素 β、醋酸格拉替雷、富马酸二甲酯等),还有用于继发进展型 MS 的西尼莫德和奥法木单抗。治疗策略正从传统的 "逐步升级策略"(先使用低风险、中等疗效药物)向基于个体预后因素的 "个性化方法" 及 "早期自上而下策略"(先使用高效治疗)转变。

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)相关内容

指南认可了以水通道蛋白 4 抗体(AQP4-IgG)作为分层依据,将 NMOSD 分为 AQP4-IgG 阳性与阴性组,强调了血清 AQP4 抗体检测的重要性,以及长期随访和动态复查的必要性。治疗方面,NMOSD 的治疗分为急性期治疗、序贯治疗(免疫抑制治疗)、对症治疗和康复治疗,急性期以减轻病症、缩短病程为主要目标,序贯治疗则旨在预防复发,减少神经功能障碍累积。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)相关内容

指南强调了 MOG 抗体检测在 MOGAD 诊断中的关键作用,推荐使用基于细胞的检测法(CBA),并指出血清 MOG 抗体检测应根据临床特征选择合适的个体进行,以提高检测的阳性预测值。同时,指南还对 MOGAD 的治疗策略,包括急性期治疗和复发预防治疗等方面给出了相应的推荐意见,但具体内容尚未在公开的摘要信息中详细阐述。
该指南的更新反映了近年来 MS、NMOSD 和 MOGAD 在疾病认知、诊断技术和治疗策略等方面的进展,有助于指导临床医生进行更合理的治疗决策,改善患者预后