2018 年 3 月，《Annals of the Rheumatic Diseases》杂志发表了《2018 年最新白塞综合征临床管理 EULAR 指南》。以下是对该指南的解读：
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指南制定背景：白塞综合征（BS）是一种以血管炎为基本病理表现的慢性、复发性、全身性疾病。2008 年首个关于 BS 管理的 EULAR 推荐在临床诊疗中发挥了重要作用，但存在不足，如缺乏血管受累患者手术和介入治疗方面的指导意见。随着新研究数据的不断出现，尤其是生物制剂在 BS 诊疗中的应用逐渐增加，迫切需要新的指南来指导临床实践。
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总体原则
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BS 呈现典型的复发和缓解的临床病程，治疗目的是及时抑制炎症加剧和复发，防止不可逆的器官损伤。
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多学科协作是创造最佳治疗的必要条件。
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应根据患者年龄、性别、疾病类型、器官严重程度和患者的意愿进行个体化治疗。
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眼、血管、神经和胃肠道受累者预后不佳。
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部分患者疾病表现可能随着时间的延长而缓解。
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具体推荐
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黏膜及皮肤受累：口腔和生殖器溃疡应采用局部糖皮质激素治疗。预防黏膜及皮肤病变复发应首选秋水仙碱，尤其是结节性红斑或生殖器溃疡。脓疱性或痤疮样病变的局部和全身治疗同寻常痤疮。腿部溃疡的治疗应由皮肤科和血管外科医生协同制定。可选择性应用硫唑嘌呤、沙利度胺、干扰素 α、肿瘤坏死因子（TNF）-α 阻断剂或阿普斯特。
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眼部受累：与眼科医师密切合作，治疗的最终目标是诱导和维持缓解状态。BS 和炎症性眼病累及眼球后段者应给予硫唑嘌呤、环孢素 A、干扰素 α 或单抗类 TNF-α 阻断剂治疗，全身糖皮质激素的应用须联合免疫抑制剂。患者伴初发的或反复发作的急性威胁视力的葡萄膜炎时应给予大剂量糖皮质激素、英夫利昔单抗或干扰素 -α 治疗，伴有单眼恶化者在系统治疗的基础上可选择玻璃体内糖皮质激素注射。
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孤立性前葡萄膜炎：如有预后不良因素（青年、男性及早期发病）应考虑全身免疫抑制剂的使用。
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急性深静脉血栓：对于急性深静脉血栓可采用糖皮质激素联合免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺或环孢素 A 治疗。
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难治性静脉血栓：在难治性患者可以考虑使用单抗类 TNF 抑制剂。在评估出血风险低及排除肺动脉动脉瘤的前提下可以考虑使用抗凝药物。
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动脉受累：肺动脉瘤患者的治疗中，大剂量糖皮质激素和环磷酰胺是推荐的，难治性病例应考虑应用单抗类 TNF 抑制剂，对于高出血风险患者，更倾向于开放性手术治疗栓塞。主动脉和外周动脉瘤患者，在进行修复干预前，应用环磷酰胺和糖皮质激素药物治疗是必要的，对于有症状的患者，手术或支架治疗不应推迟。
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胃肠受累：BS 的胃肠受累，应通过内镜或影像学确认，非甾体抗炎药相关的溃疡、炎症性肠病以及结核等感染性疾病应该被排除。
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难治性或严重的胃肠受累：在穿孔、大出血、肠梗阻的情况下，应该紧急手术治疗。在病情急性加重时，应考虑糖皮质激素联合缓解病情药物如 5 - 氨基水杨酸或硫唑嘌呤。严重或难治性患者，应考虑单抗类 TNF 抑制剂或沙利度胺。
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神经系统受累：急性发作的脑实质受累应使用大剂量糖皮质激素治疗，随后逐渐减量，并同时联合免疫抑制剂如硫唑嘌呤治疗，这种情况下，应该避免使用环孢素 A，单抗类 TNF 抑制剂应考虑作为严重患者的一线治疗药物或在难治性病例中应用。首次发生的脑血管静脉血栓形成，应使用大剂量糖皮质激素治疗，随后逐渐减量，同时可短疗程使用抗凝药物，颅外部位的血管疾病筛查是必要的。
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关节受累：秋水仙碱应该是 BS 急性关节炎的初始治疗。急性单关节炎患者可以关节腔注射糖皮质激素。在复发性或慢性患者，可以使用硫唑嘌呤、α 干扰素或 TNF 抑制剂治疗。