2018 年欧洲发布的《European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of rare paediatric vasculitides - the SHARE initiative》，针对罕见儿童血管炎的诊断和治疗提出了指导建议。以下是部分主要内容：
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ANCA 相关性血管炎（AAV）的诊断
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对于疑似 AAV 的儿童，应进行全面的临床评估，包括详细的病史采集、体格检查、实验室检查（如血常规、尿常规、肾功能、炎症指标、ANCA 检测等）和影像学检查（如胸部 X 线、CT 等）。
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ANCA 检测应包括蛋白酶 3（PR3）-ANCA 和髓过氧化物酶（MPO）-ANCA，是诊断 AAV 的重要血清学指标。
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ANCA 相关性血管炎（AAV）的治疗
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诱导期治疗：推荐大剂量糖皮质激素（GC）联合环磷酰胺（CYC）为儿童 AAV 一线诱导治疗方案。儿童 CYC 的用法为 500-1000mg/m²（最大剂量 1.2g / 次），每 3-4 周给药 1 次，治疗时间为 3-6 个月。对于新月体肾炎推荐 GC+CYC 或利妥昔单抗（RTX）+ 血浆置换。RTX 仅推荐用于儿童难治性或复发 AAV。
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维持期治疗：诱导缓解后应进行维持治疗，以预防疾病复发。常用的维持治疗药物包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。
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糖皮质激素的使用：根据病情决定是否行甲泼尼龙静脉冲击治疗（10-30mg・kg⁻¹・d⁻¹，最大剂量 1g/d，持续 3d），随后序贯口服泼尼松 1-2mg・kg⁻¹・d⁻¹（最大剂量 60mg），1 个月后减量至 0.8mg・kg⁻¹・d⁻¹，随后每月减量 0.1-0.2mg・kg⁻¹・d⁻¹，至第 6 个月减量至 0.2mg・kg⁻¹・d⁻¹（或 10mg/d）维持。
此外，该共识还对结节性多动脉炎（PAN）、大动脉炎（TAK）等罕见儿童血管炎的诊断和治疗提出了相应的建议。