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2018 欧洲共识建议:川崎病的诊断和治疗

作者:中华医学网发布时间:2025-09-17 11:15浏览:

2018 年欧洲发布的川崎病诊断和治疗共识,旨在优化川崎病患儿的诊疗。以下是该共识的一些主要内容:
 
  • 诊断
    • 考虑诊断的情况:任何临床表现为发热出疹性疾病且有炎症表现,尤其是持续 4 天以上的儿童,需要考虑川崎病可能。
    • 诊断标准:推荐美国心脏学会(AHA)2017 年诊断标准用于完全性川崎病的诊断,即发热 5 天及以上,加上以下 5 条中的四条:双侧球结膜充血,无分泌物;颈部淋巴结肿大,常 > 1.5cm,多单侧;斑丘疹、弥散红皮病或者多型性红疹;口唇干红皲裂,草莓舌或咽部弥漫性红斑;急性期手掌与足底红斑及水肿,亚急性期指端脱皮。如果累及冠状动脉,即使临床表现符合少于以上标准中的四条也可以诊断川崎病。
    • 支持诊断的症状:在怀疑是川崎病患儿但不满足诊断标准时,易激惹,出现新的红斑和(或)既往卡介苗接种部位出现硬结等临床症状支持川崎病的诊断。
    • 实验室检查:推荐进行血沉、C 反应蛋白、全血细胞分析及肝功、白蛋白、血钠、肾功、尿常规及沉渣等检查。如怀疑巨噬细胞综合征,还应查验铁蛋白及纤维蛋白原。低钠血症、胆红素升高、ALT 升高、血小板降低、高 C 反蛋白含量及低白蛋白等实验室检查值对评估 IVIG 耐药性的风险分层很重要。
    • 超声心动图与心电图监测:所有怀疑川崎病的患者都应留一个基线超声心动图及心电图。不完全性川崎病也有冠状动脉瘤风险,尤其是新生儿。起始超声心动图正常和疾病活动期停止的患者在接受 IVIG 治疗 2 周后,以及所有川崎病人在疾病开始的 6-8 周后,都需要接受超声心动图的评估。处于炎症期的患者,应至少每周复测一次心电图及超声心动图。
  • 治疗
    • IVIG 治疗:不管是完全性还是不完全性川崎病,一旦诊断就应起始治疗,单次 2g/kg 输注。
    • 阿司匹林治疗:所有接受 IVIG 治疗的川崎患者也应接受阿司匹林治疗,剂量为每天 30-50mg/kg,直到退热 48 小时,患者临床症状改善及 C 反应蛋白水平降低。之后可调整到抗血小板剂量,即每天单次 3-5mg/kg。
    • 合并动脉瘤治疗:如果在川崎病病程恢复期动脉瘤仍持续存在,建议患者长期服用低剂量阿司匹林(3-5mg/kg)抗血小板治疗直到动脉瘤问题被解决。若存在巨大动脉瘤,应在初始肝素治疗后使用阿司匹林 + 华法林;当 INR 稳定在 2-3 之间时,可停止使用肝素。
    • 糖皮质激素的使用:严重川崎病需要给予糖皮质激素治疗,包括 IVIG 抗性的患者、Kobayashi 评分≥5 分、合并噬血细胞性淋巴组织细胞增多症、伴有休克、1 岁以下、伴有冠状或外周动脉瘤等情况。推荐方案有每天 2 次甲基强的松 0.8mg/kg 静脉注射 5-7 天或 C 反应蛋白水平正常,然后改成每天口服泼尼松 / 泼尼松龙 2mg/kg,之后 2-3 周逐渐减量至停药;或每天一次甲基强的松 10-30mg/kg(最大量为每天 1g)持续 3 天,然后改成每天口服泼尼松 / 泼尼松龙 2mg/kg 至第 7 天或 C 反应蛋白水平正常,之后 2-3 周逐渐减量直至停药。
    • 其他治疗方案:已经使用过 IVIG、阿司匹林及糖皮质激素但炎症仍然存在的患者,在专科医生指导下,可以考虑使用 TNF-α 阻滞剂。川崎病治疗不推荐使用环孢素、环磷酰胺、甲氨蝶呤、IL-1 受体拮抗剂和血浆置换这三种治疗方式,但在必要时可在专科医生会诊下使用。