2018 年国际儿童风湿病试验组织（PRINTO）及自身炎症性疾病（AIDs）研究组织共同对 AIDs 的定义进行了更新。具体如下：
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定义：AIDs 是由固有免疫系统缺陷或紊乱引起的一组疾病，这组疾病以反复或持续的炎症反应为特点（急性期炎症蛋白升高），缺乏适应性免疫系统的参与（缺乏自身反应性 T 淋巴细胞和自身抗体产生）。
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分类：临床上常用的分类方法是按遗传方式分类，可分为单基因自身炎症性疾病和多基因自身炎症性疾病。单基因自身炎症性疾病包括家族性地中海热（FMF）、肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征（TRAPS）、冷炎素相关周期性发热综合征（CAPS）等。多基因性自身炎症性疾病包括成人 Still 病、全身型幼年特发性关节炎、痛风、白塞病和克罗恩病等。
此外，单基因型自身炎症性疾病根据临床表现又可以分为周期性发热疾病、化脓性疾病、肉芽肿性疾病、银屑病相关疾病、脂膜炎诱发脂营养不良相关疾病、伴血管疾病；按发病机制可分为 IL-1β 家族调节缺陷、NF-κB 活化相关性疾病、蛋白错误折叠疾病、IL-36 调节相关疾病、蛋白酶体和 / 或 IFN 相关疾病。