2018 年发布的《Recommendations for the management of secondary hypogammaglobulinaemia due to B cell targeted therapies in autoimmune rheumatic diseases》,针对 B 细胞靶向治疗自身免疫性疾病继发性低丙种球蛋白血症的管理提出了相关建议。以下是一些主要内容:
-
总体原则:B 细胞靶向治疗的益处应与诱发持续性继发性抗体缺乏的风险相平衡。免疫球蛋白替代治疗的决策应由患者、负责自身免疫性疾病治疗的临床医生和免疫学家共同参与。
-
风险因素评估:在使用 B 细胞靶向治疗前,应评估患者发生继发性低丙种球蛋白血症的风险因素,包括既往的感染史、免疫球蛋白水平、合并症等。
-
监测:在 B 细胞靶向治疗期间,应定期监测患者的免疫球蛋白水平,包括 IgG、IgA 和 IgM 等。建议至少每 6 个月检测一次,对于高风险患者或出现感染症状的患者,应增加检测频率。
-
转诊:当患者出现严重的低丙种球蛋白血症(如 IgG 水平显著降低)或反复感染时,应及时转诊至免疫学家进行进一步的评估和管理。
-
免疫球蛋白替代治疗的适应证:对于 IgG 水平持续低于正常范围,且伴有反复感染(如每年发生≥2 次肺炎、≥4 次耳部感染或其他严重感染)的患者,应考虑进行免疫球蛋白替代治疗。
-
免疫球蛋白替代治疗的剂量和方法:免疫球蛋白替代治疗可采用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)或皮下注射免疫球蛋白(SCIG)的方式。具体的剂量和疗程应根据患者的具体情况进行调整,一般建议维持 IgG 水平在正常范围的低限以上。
-
免疫球蛋白替代治疗的停药:在免疫球蛋白替代治疗期间,应定期评估患者的感染风险和免疫球蛋白水平。如果患者的感染风险降低,且 IgG 水平持续稳定在正常范围,可以考虑逐渐减少免疫球蛋白的剂量或停药,但需密切监测患者的情况。