原发性干燥综合征（pSS）是一种自身免疫性疾病，临床表现异质性强，可出现不同程度的局部和系统受累，需多学科协作制定治疗方案。以下是原发性干燥综合征多学科诊治的相关建议：
患者教育至关重要，需让患者充分了解本病治疗原则、药物用法及不良反应。患者应停止吸烟、饮酒，保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染可能，同时避免使用阿托品、利尿剂、抗高血压药等可加重口、眼干燥的药物。
-
口干燥症：轻度腺体功能受损时，可通过咀嚼无糖口香糖结合唾液替代品、润滑剂和 / 或机械刺激来刺激唾液腺分泌。中度至重度腺体功能受损但有残余唾液腺功能者，首选口服毒蕈碱受体激动剂如毛果芸香碱或西维美林。重度腺体功能受损无残留唾液腺分泌功能者，建议使用人工涎液替代治疗。
-
眼干燥症：轻微 / 间歇性症状可通过避免减少泪液产生的全身性药物、保持良好的睑缘卫生来缓解，症状未控制时每天至少使用 2 次人工泪液，可选用含有透明质酸盐或羧甲基纤维素且不含防腐剂的人工泪液，润滑油膏通常睡前给药。干燥性角结膜炎或难治性或严重眼干燥症可局部使用含有环孢素滴眼液和自体血清后处理，激素类滴眼液需在眼科专科医师指导下短期内使用（不超过 2-4 周）。
-
皮肤症状：皮肤的环状红斑局部糖皮质激素是主要治疗手段，广泛或严重病变需全身使用糖皮质激素。血管炎多选用全身使用糖皮质激素，激素减量过程中可加用硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯和甲氨蝶呤等免疫抑制剂。
-
间质性肺炎：pSS 患者的间质性肺疾病严重度通常较轻，CT 确诊的肺组织＜10％的异常和无呼吸症状时 DLCO＞65％的患者，建议每月进行 1 次评估。病情严重和进展较快的患者可使用口服或静脉注射糖皮质激素治疗，免疫抑制剂可选择吗替麦考酚酯和硫唑嘌呤，抗纤维化药物吡非尼酮和尼达尼布可考虑使用。
-
关节痛 / 关节炎：可用非甾体抗炎药、羟氯喹，少见情况下需短程使用小剂量糖皮质激素缓解关节剧痛等症状，其他免疫抑制剂可选用甲氨蝶呤、来氟米特、艾拉莫德。
-
肌肉受累：pSS 患者低活动性的肌痛，不伴肌无力及肌酸激酶升高时，可使用非甾体抗炎药。中高度活动性患者糖皮质激素仍作为 pSS 相关性肌炎的一线治疗方法，常用免疫抑制剂是甲氨蝶呤，可与糖皮质激素联合使用。当该疗法无效时，可用硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、他克莫司、环孢素和静脉注射免疫球蛋白等方式替代，利妥昔单抗也可单独使用或与糖皮质激素联合使用。
-
肾脏受累：补充电解质纠正酸中毒适用大多数患者，可预防危及生命的并发症。糖皮质激素是治疗肾小管间质性肾炎的主要方法，膜增生性肾小球肾炎诱导期以糖皮质激素静脉冲击治疗，随后口服糖皮质激素，达到缓解后，可给予环磷酰胺或硫唑嘌呤维持。
-
神经系统受累：经验性使用大剂量激素冲击治疗，如有必要，可加用免疫抑制剂药物。如 pSS 合并视神经脊髓炎患者，给予单独的全身糖皮质激素治疗或与其他免疫抑制剂联合以诱导缓解，加用吗替麦考酚酯或硫唑嘌呤维持。