2019 年巴西风湿病学会(BSR)发布了系统性自身免疫性肌病(SAM)的治疗指南,该指南针对 SAM 的管理和治疗提供了指导建议。具体内容如下:
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一般建议:应为患者及其家属或护理人员提供环境适应和康复计划,康复计划应包括力量训练和有氧运动,这是治疗的关键组成部分。
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免疫抑制治疗前的预防措施:免疫抑制药物可能增加感染风险,风险与药物总剂量和使用持续时间有关。应评估患者的疫苗接种情况,尽可能在开始免疫抑制药物治疗前接种疫苗,活疫苗应至少在开始免疫抑制药物治疗前四周接种。
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初始治疗:口服糖皮质激素是 SAM 的一线治疗药物。甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和环孢素等免疫抑制药物可与糖皮质激素联合使用,以减少糖皮质激素的剂量。
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难治性病例的治疗:难治性 SAM 病例可使用静脉注射免疫球蛋白、他克莫司、环孢素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、阿巴西普、托珠单抗和利妥昔单抗等进行单药或联合治疗。不推荐使用抗肿瘤坏死因子 -α(TNF-α)药物。
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糖皮质激素的初始剂量和使用时间:一线治疗应给予糖皮质激素,泼尼松或等效药物的起始剂量为 0.5-1.0mg/(kg・d),每日或隔日分次给药。严重病例可考虑甲基强的松龙脉冲治疗(1g/d,连续 3 天)。对于 SAM 患者,目前尚无确定的糖皮质激素和免疫抑制药物停药时间,应根据患者个体情况进行评估。